特发性肉芽肿性肝炎Idiopathic granulomatous hepatitis

关键词

特发性肉芽肿性肝炎（DB97.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

核心症状

1. 疲劳与全身不适：
   • 常见（约70%-90%），表现为持续性乏力、活动耐力下降。
2. 食欲减退与体重下降：
   • 较常见（约50%-70%），常伴随非特异性消化道症状如恶心。
3. 右上腹隐痛或不适：
   • 较少见（约20%-40%），疼痛多为钝痛，偶可放射至右肩部。

非特异性症状

1. 低热：
   • 较少见（约10%-20%），体温通常不超过38.5℃。
2. 关节痛或肌肉酸痛：
   • 罕见（<10%），与全身炎症反应相关。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝大：
   • 较常见（约40%-60%），触诊可及肝脏边缘超出肋弓下1-3cm。
2. 肝脏触痛：
   • 较少见（约20%-30%），叩击痛或直接触压痛。

非典型体征

1. 脾大：
   • 罕见（<5%），提示疾病进展或合并其他系统受累。
2. 黄疸：
   • 极罕见（<2%），仅见于严重肝损伤病例。

实验室与影像学特征

1. 肝功能异常：
   • 转氨酶升高（ALT/AST）：常见（约80%-90%），通常为轻度至中度升高（1-3倍正常上限）。
   • 碱性磷酸酶（ALP）升高：较少见（约30%-50%）。
2. 炎症标志物：
   • C反应蛋白（CRP）升高：较常见（约60%-80%）。
3. 影像学表现：
   • 超声/CT肝内结节影：较少见（约20%-40%），表现为多发小低回声/低密度灶。
   • MRI T2加权高信号：特异性较高但罕见（<10%）。
4. 确诊依据：
   • 肝活检肉芽肿：100%存在，需排除结核、结节病等继发性病因。

补充说明

1. 症状体征特异性低：多数表现与其他肝病重叠，需结合病理确诊。
2. 病程特征：约30%患者呈隐匿起病，肝功能损害进展缓慢（文献来源：《肝脏炎症及其防治专家共识》）。
3. 治疗反应：糖皮质激素治疗有效率约60%-70%（基于小型病例系列报道）。

注：上述数据基于现有文献综述，因该病罕见，部分发生率数据来源于个案报道及小样本研究，需谨慎解读。