多形性红斑伴口腔溃疡Erythema multiforme with oral ulceration

关键词

多形性红斑伴口腔溃疡的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

多形性红斑（Erythema multiforme, EM）是一种急性炎症性皮肤黏膜病，其特征为靶形红斑、丘疹及多形性皮损，可累及黏膜。当EM伴口腔黏膜溃疡时，称为多形性红斑伴口腔溃疡，表现为口腔黏膜红斑、糜烂及溃疡。在ICD-11分类中，本病属于皮肤及皮下组织疾病（类别：EA60）中的炎症性皮肤病，口腔表现作为黏膜受累的组成部分。

病因学特征

1. 主要诱因：

   • 感染因素：约90%的复发性EM与单纯疱疹病毒（HSV）再激活相关，尤其是HSV-1型。其他病原体如肺炎支原体、EB病毒等偶见报道，细菌或真菌感染证据不足。
   • 药物反应：药物诱发的EM罕见，若发生则需警惕与更严重的Stevens-Johnson综合征（SJS）的鉴别。磺胺类、抗惊厥药等药物可能通过T细胞介导的超敏反应诱发。

2. 病理生理基础：

   • 核心机制为HSV特异性CD8+ T细胞介导的角质形成细胞凋亡，而非免疫复合物沉积。Fas-FasL通路异常激活导致表皮基底细胞层损伤。
   • 微血管周围淋巴细胞浸润及内皮肿胀可引起局部缺血，加重黏膜上皮坏死。

病理机制

1. 免疫反应过程：

   • HSV抗原片段在表皮内被呈递，激活记忆性CD8+ T细胞并释放穿孔素/颗粒酶，直接杀伤携带病毒抗原的角质形成细胞。
   • 趋化因子（如CXCL9/10）募集Th1细胞至皮肤黏膜交界处，通过IFN-γ进一步放大炎症反应。

2. 组织学变化：

   • 典型表现为界面皮炎：基底细胞空泡变性、角质形成细胞凋亡（Civatte小体）及真皮浅层淋巴细胞浸润。
   • 口腔黏膜早期可见上皮内水肿伴淋巴细胞移入，进展期出现上皮-真皮分离，溃疡区可见纤维蛋白渗出及中性粒细胞浸润。

临床表现

1. 症状特征：
   • 口腔损害：以唇红缘、颊黏膜及舌缘为主，溃疡浅表、边缘充血，偶见血痂附着，疼痛显著但自发性出血少见。
   • 皮肤表现：典型靶形损害（直径<3cm，中央暗红、周围苍白环及红斑晕轮），对称分布于肢端（手足背、肘膝），躯干受累提示病情较重。
   • 伴随症状：低热或乏力等前驱症状轻微，眼、生殖器黏膜受累罕见（若存在需排除SJS）。

参考文献：基于检索到的相关资料整合而成，具体来源包括但不限于《中华皮肤科杂志》、《中华口腔医学杂志》及国际共识（如《J Am Acad Dermatol》2020 EM诊断指南）。