隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎（Cryptogenic Multifocal Ulcerous Stenosing Enteritis, CMUSE）是一种罕见的小肠疾病，其特征在于小肠出现多发性浅表溃疡及继发性管腔狭窄。该病的确切病因尚不明确，需通过排除其他炎症性肠病（如克罗恩病、肠结核等）后确诊。患者通常表现为慢性腹泻、反复发作的不完全性肠梗阻、消化道隐性出血、贫血及低白蛋白血症。由于其罕见性和非特异性表现，确诊需结合内镜、影像学及病理学综合评估。

病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 现有研究提示CMUSE可能与局部黏膜免疫异常相关，部分病例中观察到黏膜层内淋巴细胞聚集，但未发现系统性自身抗体或全身性免疫异常证据。

2. 感染因素：

   • 暂无明确证据支持特定病原体直接致病，但肠道菌群失调或共生微生物的异常免疫反应可能参与发病过程。

3. 遗传背景：

   • 偶见家族性病例报道，但尚未发现明确的单基因遗传模式或易感基因位点。

4. 环境影响：

   • 潜在环境风险因子（如药物暴露、饮食抗原）的作用仍处于假说阶段，需进一步研究验证。

病理机制

1. 小肠病变：

   • 病变主要累及空肠和近端回肠，特征为多发性浅溃疡（通常局限于黏膜层），伴溃疡间相对正常黏膜区域。慢性炎症反复发作可导致纤维化性狭窄，但透壁性炎症罕见。

2. 组织学特点：

   • 显微镜下可见黏膜层慢性炎性细胞浸润（以淋巴细胞和浆细胞为主），溃疡底部无肉芽肿形成，深层肠壁结构（如肌层、浆膜层）通常无显著病变，此点有别于克罗恩病。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型症状包括慢性间歇性腹痛（多与进食相关）、腹泻（常为水样便而非血便）、体重进行性下降。部分患者因慢性失血表现为缺铁性贫血，或因蛋白丢失性肠病引发低白蛋白血症。
   • 狭窄形成后可出现肠梗阻症状，表现为阵发性绞痛、腹胀及呕吐，但完全性肠梗阻罕见。

参考文献：

• 健客网. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎.
• 手机知网. (n.d.). 一例隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎患者的护理.
• 医脉通. (n.d.). 免疫相关小肠疾病：隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎（CMUSE）.
• 民福康. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的高发人群有哪些.
• 道客巴巴. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例报告.
• 医脉通. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎，揭秘持续20年的头晕、乏力.

以上信息基于当前可获得的研究资料整理而成，旨在提供关于CMUSE的基本认识框架。