隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis
编码DA94.02
关键词
索引词Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis、隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎、CMUSE[隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎]
同义词CMUSE - [Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis]
缩写CMUSE
别名CMUSE-隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎、隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎、隐源性多发性溃疡性狭窄性肠炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
--回肠--空肠临床表现
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者病程分级
ME24.91慢性ME24.91急性隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎（Cryptogenic Multifocal Ulcerous Stenosing Enteritis, CMUSE）是一种罕见的小肠疾病，其特征在于小肠出现多发性浅表溃疡及继发性管腔狭窄。该病的确切病因尚不明确，需通过排除其他炎症性肠病（如克罗恩病、肠结核等）后确诊。患者通常表现为慢性腹泻、反复发作的不完全性肠梗阻、消化道隐性出血、贫血及低白蛋白血症。由于其罕见性和非特异性表现，确诊需结合内镜、影像学及病理学综合评估。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 现有研究提示CMUSE可能与局部黏膜免疫异常相关，部分病例中观察到黏膜层内淋巴细胞聚集，但未发现系统性自身抗体或全身性免疫异常证据。
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感染因素：
- 暂无明确证据支持特定病原体直接致病，但肠道菌群失调或共生微生物的异常免疫反应可能参与发病过程。
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遗传背景：
- 偶见家族性病例报道，但尚未发现明确的单基因遗传模式或易感基因位点。
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环境影响：
- 潜在环境风险因子（如药物暴露、饮食抗原）的作用仍处于假说阶段，需进一步研究验证。
病理机制
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小肠病变：
- 病变主要累及空肠和近端回肠，特征为多发性浅溃疡（通常局限于黏膜层），伴溃疡间相对正常黏膜区域。慢性炎症反复发作可导致纤维化性狭窄，但透壁性炎症罕见。
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组织学特点：
- 显微镜下可见黏膜层慢性炎性细胞浸润（以淋巴细胞和浆细胞为主），溃疡底部无肉芽肿形成，深层肠壁结构（如肌层、浆膜层）通常无显著病变，此点有别于克罗恩病。
临床表现
- 症状特征：
- 典型症状包括慢性间歇性腹痛（多与进食相关）、腹泻（常为水样便而非血便）、体重进行性下降。部分患者因慢性失血表现为缺铁性贫血，或因蛋白丢失性肠病引发低白蛋白血症。
- 狭窄形成后可出现肠梗阻症状，表现为阵发性绞痛、腹胀及呕吐，但完全性肠梗阻罕见。
参考文献：
- 健客网. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎.
- 手机知网. (n.d.). 一例隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎患者的护理.
- 医脉通. (n.d.). 免疫相关小肠疾病：隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎（CMUSE）.
- 民福康. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的高发人群有哪些.
- 道客巴巴. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例报告.
- 医脉通. (n.d.). 隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎，揭秘持续20年的头晕、乏力.
以上信息基于当前可获得的研究资料整理而成，旨在提供关于CMUSE的基本认识框架。