隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis

关键词

隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎（CMUSE）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 内镜检查与组织病理学：通过结肠镜或小肠镜检查，发现小肠内多发性深溃疡，伴有局部管腔狭窄。组织活检显示炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，未见深层组织受愈。

2. 必须条件：

   • 临床表现：
     • 慢性腹泻（水样便或黏液便，可能伴有血丝）
     • 反复发作的肠梗阻
     • 腹痛（通常位于脐周或右下腹部，餐后加剧）
     • 体重减轻
     • 恶心和呕吐
     • 乏力和疲劳
   • 影像学检查：
     • 小肠造影显示多发性溃疡和狭窄，病变部位呈“串珠样”改变。
     • CT扫描或MRI显示小肠壁增厚、溃疡形成及狭窄段。

3. 支持条件：

   • 实验室检查：
     • 血红蛋白水平降低，常见小细胞低色素性贫血
     • 血清白蛋白水平下降
     • 电解质紊乱（如低钾血症、低钠血症）
     • C反应蛋白（CRP）升高
   • 排除其他疾病：
     • 排除克罗恩病、肠结核、淋巴瘤等其他引起小肠溃疡和狭窄的疾病

4. 阈值标准：

   • 符合“金标准”中的内镜检查与组织病理学结果即可确诊。
   • 若无内镜检查证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（慢性腹泻、反复发作的肠梗阻、腹痛等）
     • 影像学检查（小肠造影、CT扫描或MRI）显示典型病变

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 小肠造影：
     • 异常意义：显示多发性溃疡和狭窄，病变部位呈“串珠样”改变，有助于诊断。
   • CT扫描：
     • 异常意义：显示小肠壁增厚、溃疡形成及狭窄段，进一步确认病变范围。
   • MRI：
     • 异常意义：评估肠壁的炎症程度和狭窄范围，提供更详细的病变信息。
   • 胶囊内镜：
     • 异常意义：直接观察到小肠内的多发性溃疡和狭窄，具有较高的诊断价值。

2. 内镜检查：

   • 结肠镜或小肠镜：
     • 异常意义：可见多发性深溃疡，边缘清晰，中间粘膜看似正常，伴有局部管腔狭窄。
   • 组织活检：
     • 异常意义：病理检查显示炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，未见深层组织受累，有助于确诊。

3. 临床鉴别检查：

   • 排除其他疾病：
     • 判断逻辑：通过详细的病史询问、体格检查及实验室检查，排除克罗恩病、肠结核、淋巴瘤等其他引起小肠溃疡和狭窄的疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 贫血：
     • 异常意义：血红蛋白水平降低，常见小细胞低色素性贫血，提示慢性失血。
   • 低蛋白血症：
     • 异常意义：血清白蛋白水平下降，提示营养吸收障碍。
   • 电解质紊乱：
     • 异常意义：如低钾血症、低钠血症，提示长期腹泻导致的电解质失衡。
   • 炎症标志物：
     • 异常意义：C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症活动。

2. 粪便检查：

   • 隐血试验阳性：
     • 异常意义：提示消化道出血，进一步支持诊断。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：
     • 异常意义：虽然目前没有特异性抗体用于诊断CMUSE，但某些自身抗体（如抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA）阴性有助于排除其他自身免疫性疾病。

四、总结

• 确诊核心依赖于内镜检查与组织病理学结果，结合典型的临床表现和影像学检查。
• 辅助检查以影像学（小肠造影、CT扫描、MRI、胶囊内镜）和内镜检查为主，帮助确定病变范围和性质。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液检查（贫血、低蛋白血症、电解质紊乱、炎症标志物）和粪便检查（隐血试验）。

权威依据：基于当前可获得的研究资料整理而成，旨在提供关于隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎（CMUSE）的基本认识框架。具体诊断标准和检查方法应结合最新的临床指南和专家共识。