小肠克罗恩病Crohn disease of small intestine

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

小肠克罗恩病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

小肠克罗恩病（DD70.1）是克罗恩病的一种亚型，以慢性透壁性炎症为特征，主要累及小肠，尤其是回肠末端。克罗恩病可发生于消化道的任何部位，但小肠克罗恩病特指病变局限于小肠的临床表现。病理特征包括黏膜层至浆膜层的全层炎症、非连续性溃疡及非干酪样肉芽肿形成，可能继发纤维化、狭窄或瘘管。

病因学特征

克罗恩病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感性、免疫失调和环境因素共同作用的结果：

1. 遗传易感性：

   • 一级亲属患病风险较普通人群显著增高。
   • 已发现多个易感基因位点（如NOD2/CARD15）与回肠型克罗恩病密切相关。

2. 免疫系统异常：

   • 肠道黏膜免疫系统对共生菌群或抗原的异常应答，导致Th1/Th17细胞介导的慢性炎症。
   • 促炎因子（如TNF-α、IL-6、IL-23）过度表达，抗炎调节机制缺陷。

3. 环境因素：

   • 吸烟是明确的危险因素，可增加疾病活动度及复发风险。
   • 高脂饮食、抗生素滥用、维生素D缺乏等可能参与发病。

4. 微生物因素：

   • 肠道菌群失调可能通过破坏黏膜屏障或激活免疫反应促进炎症。

病理机制

1. 透壁性炎症：

   • 炎症从黏膜层向深层浸润，累及肌层和浆膜，导致肠壁水肿增厚。
   • 淋巴细胞聚集形成裂隙状溃疡，呈"鹅卵石样"外观。

2. 肉芽肿形成：

   • 约50%病例可见非干酪样坏死性肉芽肿，由上皮样细胞和多核巨细胞构成。

3. 并发症进展：

   • 慢性炎症导致纤维组织增生，形成肠腔狭窄（纤维性狭窄）。
   • 深溃疡穿透肠壁形成内瘘（肠-肠/肠-膀胱）或外瘘（肠-皮肤）。

临床表现

1. 症状特征：

   • 腹痛：右下腹或脐周痉挛性疼痛，餐后加重。
   • 腹泻：慢性水样泻（脂肪泻少见），无肉眼脓血（结肠受累时方显脓血便）。
   • 营养不良：因吸收障碍导致体重下降、低蛋白血症、维生素B12缺乏。
   • 肠外表现：部分伴发关节炎、葡萄膜炎或结节性红斑。

2. 体征：

   • 右下腹压痛/包块：提示回肠病变或脓肿形成。
   • 肛周病变：仅约20%小肠型患者出现肛瘘/肛周脓肿（远低于结肠型）。
   • 杵状指或口腔溃疡：偶见非特异性表现。

参考文献：

• 默沙东诊疗手册
• 百度百科
• 寻医问药网

以上信息基于当前可靠的医学资料整理而成，旨在提供关于小肠克罗恩病的详细定义及其病因学特征。