肠外营养性胆汁淤积Cholestasis of parenteral nutrition

关键词

肠外营养性胆汁淤积 (DB99.60) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病史与临床表现：患者在接受长期全肠外营养支持治疗期间出现黄疸、皮肤瘙痒等症状。
   • 实验室检查：
     • 血清总胆红素升高，特别是直接胆红素升高。
     • 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高。
   • 影像学检查：腹部超声或MRCP显示胆管扩张、肝脏增大等特征。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型症状：
     • 黄疸（皮肤、眼白部位明显泛黄）。
     • 皮肤瘙痒（难以忍受的全身性瘙痒感）。
     • 消化不良（食欲减退、恶心呕吐）。
     • 大便颜色变浅（严重者可能出现陶土色粪便）。
   • 体征：
     • 肝脾肿大（体检时可触及增大的肝脏边缘，有时伴有轻度压痛）。
     • 皮肤抓痕或皮疹（提示严重的瘙痒感）。
   • 实验室检查：
     • 凝血功能异常（如凝血酶原时间PT延长）。
     • 血清胆汁酸水平升高。
   • 影像学检查：
     • 肝脏CT扫描显示肝脏密度不均或胆管扩张。
     • MRCP进一步评估胆道系统的情况。
   • 病理学检查：
     • 肝活检显示肝细胞内胆汁淤积、胆小管扩张、纤维化等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有项目即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下三项：
     • 典型症状（黄疸+皮肤瘙痒）。
     • 实验室检查异常（血清总胆红素升高+ALP/GGT升高）。
     • 排除其他原因引起的胆汁淤积。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：显示胆管扩张、肝脏增大，有助于排除其他胆道梗阻性疾病。
   • 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
     • 异常意义：进一步评估胆道系统的情况，明确胆管扩张程度。
   • 肝脏CT扫描：
     • 异常意义：显示肝脏密度不均或胆管扩张，有助于评估肝脏结构和功能。

2. 实验室检查：

   • 血液检查：
     • 血清胆红素：特别是直接胆红素升高，提示胆汁排泄障碍。
     • 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）：显著升高，反映胆道梗阻。
     • 凝血功能：如凝血酶原时间（PT）延长，提示肝脏合成凝血因子能力下降。
     • 血清胆汁酸：水平升高，提示胆汁代谢异常。
   • 肝功能检查：
     • ALT（丙氨酸氨基转移酶）和AST（天门冬氨酸氨基转移酶）：可能轻度升高，但不如ALP和GGT显著。
     • 总蛋白和白蛋白：可能降低，提示肝脏合成功能受损。

3. 病理学检查：

   • 肝活检：
     • 异常意义：显示肝细胞内胆汁淤积、胆小管扩张、纤维化等，为确诊提供直接证据。

三、实验室检查的异常意义

1. 血清胆红素：

   • 升高：特别是直接胆红素升高，是胆汁淤积的主要标志。
   • 正常范围：成人总胆红素<17.1 μmol/L，直接胆红素<6.8 μmol/L。

2. 碱性磷酸酶（ALP）：

   • 升高：通常在胆道梗阻时显著升高。
   • 正常范围：成人40-150 U/L。

3. γ-谷氨酰转移酶（GGT）：

   • 升高：与ALP同步升高，反映胆道梗阻。
   • 正常范围：成人男<60 U/L，女<40 U/L。

4. 凝血酶原时间（PT）：

   • 延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降。
   • 正常范围：11-13秒。

5. 血清胆汁酸：

   • 升高：提示胆汁代谢异常。
   • 正常范围：空腹<10 μmol/L。

6. ALT和AST：

   • 轻度升高：提示肝细胞损伤。
   • 正常范围：ALT 7-56 U/L，AST 13-35 U/L。

7. 总蛋白和白蛋白：

   • 降低：提示肝脏合成功能受损。
   • 正常范围：总蛋白60-80 g/L，白蛋白35-55 g/L。

四、总结

• 确诊核心依赖于病史、临床表现、实验室检查（特别是血清胆红素、ALP、GGT）和影像学检查（腹部超声、MRCP）。
• 辅助检查以影像学（腹部超声、MRCP、CT）和实验室检查（肝功能、凝血功能）为主，避免依赖单一指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆汁代谢和肝功能相关指标（如胆红素、ALP、GGT、胆汁酸）。

权威依据：、、等。