AL型淀粉样变性AL amyloidosis
编码5D00.0
关键词
索引词AL amyloidosis、AL型淀粉样变性、原发性淀粉样变性、免疫球蛋白性淀粉样变、淀粉样变AL、免疫球蛋白轻链淀粉样变性、器官限制性淀粉样变性、局部广泛性淀粉样浸润、局部全身性淀粉样变性、限定于器官的淀粉样变性、AD型淀粉样变性 [possible translation]、局限性淀粉样沉着物 [possible translation]、性局限性淀粉样变 [possible translation]、局部淀粉样浸润 [possible translation]、局部原发性淀粉样变性 [possible translation]、局部淀粉样浸润、局部原发性淀粉样变性、AD型淀粉样变性、局限性淀粉样沉着物、性局限性淀粉样变、心脏器官限制性淀粉样变性、家族性淀粉样心肌病、淀粉样心肌病 [possible translation]、淀粉样心脏 [possible translation]、淀粉样心脏变性 [possible translation]、淀粉样心脏病 [possible translation]、心脏淀粉样变性 [possible translation]、老年性心脏淀粉样变性 [possible translation]、家族性淀粉样心脏病 [possible translation]、老年性心脏淀粉样变性、淀粉样心肌病、淀粉样心脏、淀粉样心脏变性、淀粉样心脏病、心脏淀粉样变性、家族性淀粉样心脏病、丹麦型家族性淀粉样心肌病、器官限制性淀粉样变性的肾小球疾病、淀粉样肾炎 [possible translation]、淀粉样变性肾病综合征 [possible translation]、淀粉样肾炎、淀粉样变性肾病综合征、肝淀粉样变性、肝淀粉样变性 [possible translation]、小肠淀粉样变性、淀粉样胃肠道疾病、淀粉样肠变性、原发性局限性皮肤淀粉样变性、斑状淀粉样变性、斑状型淀粉样变、丘疹淀粉样变性、苔癣样淀粉样变性、结节性淀粉样变性、结节性萎缩性皮肤淀粉样变性、肿瘤性淀粉样变性、与淀粉样变性相关的间质性肺病、肺淀粉样变性、肝淀粉样变性伴肝内胆汁淤积、胆汁淤积性肝淀粉样变性、淀粉样变性的关节病、淀粉样关节病、淀粉样关节炎、关节淀粉样蛋白、继发性淀粉样变性关节炎、淀粉样变性的青光眼、淀粉样脊髓变性、淀粉样脾变性、淀粉样脾病、AS转甲状腺素淀粉样变性、丹麦型淀粉样变性、ALECT2淀粉样变性
同义词Primary amyloidosis、Immunoglobulinic amyloidosis、Amyloid AL
缩写AL淀粉样变性、AL型
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
心脏
XA7S34左心室乳头肌XA5651室间隔XA9FK9心静脉XA4LY3三尖瓣腱索XA3QP2中间支动脉XA91S4心房XA19H9三尖瓣尖端XA2XU0心包XA38Z5心大静脉XA1LL7右锐缘动脉XA6GR4心脏基底部侧壁XA3227心内膜XA60V2心脏后间壁XA7D76心脏后基底壁XA1UE3窦房结XA4366心包静脉XA3RM8心脏下壁XA2RT9心脏前间壁XA7TB5窦房结动脉XA1HH6心脏高侧壁XA8HT6左心室后静脉XA79Z5心脏导电系统XA7V72二尖瓣XA3B03冠状动脉XA5LW8隔动脉XA3GE9二尖瓣尖端XA9498心最小静脉XA0F62冠状动脉左主干XA4U99心脏前壁心尖部XA2DC8乳头肌XA37Q8心外膜XA6CK2心脏壁XA5Y16右心室乳头肌XA10E0心腔XA1SH6左钝缘动脉XA81Z5心脏间隔XA3113心脏的结缔组织和其他软组织XA0QB6心脏瓣膜XA48H9心包腔XA42G7心脏的动脉XA8ZQ8心脏尖侧壁XA8RK9心包壁层XA7J11希氏束XA0HP7心左缘静脉XA8FJ7左心室XA78X5房间隔XA7XU8心室XA8PS0后外侧动脉XA3UN3心中静脉XA6QD7心小静脉XA4359房室结XA2H88心脏后下壁XA8SK6心肌XA2QK7主动脉瓣尖XA2N78冠状动脉左前降支的对角支XA9FX9冠状动脉左回旋支XA16E4冠状窦XA6548左心房XA5W05心脏前侧壁XA86J1D2-第二对角支XA5SR3D3-第三对角支XA3XS7心脏侧壁XA69W6二尖瓣腱索XA19J4主动脉瓣XA20E5D1-第一对角支XA01U7心脏正后壁XA83Q5心脏间壁XA6T92右心房XA6YW4左心房斜静脉XA9X98心包膈动脉XA81T7后室间动脉XA7RE3心脏前壁XA61Y9心脏下侧壁XA7NQ7冠状动脉左前降支XA6FF2三尖瓣XA2QX7右冠状动脉XA4RC1心脏后侧壁XA4TZ2心前静脉XA1403肺动脉瓣膜XA6WC4肺动脉瓣XA9HH8右心室XA2KE8心右缘静脉肺
XA7L34肺下叶XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA6WT9叶间动脉XA8FY4肺静脉XA2UD3左肺XA1WN5左肺静脉XA41F3右下肺静脉XA41Z3右下叶支气管XA61M6支气管XA1QM3右中叶支气管XA4565肺小舌XA5772肺泡XA4530副右肺静脉XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉XA8TW3左下肺静脉XA3713肺动脉干XA9TC5主支气管XA8JM5下叶，支气管XA7EZ3右肺XA2S57小叶间动脉XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织XA9HN5肺上叶XA90M2肺叶XA4U64肺部动脉XA6F58左上叶支气管XA8Z62肺实质XA6VA2左肺门XA7RC6胸膜壁层XA37W0上叶，支气管XA86L0右肺静脉XA4JA0隆突XA2XH5左下叶支气管XA0F36肺毛细血管XA8Z30右上叶支气管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA3L52右主支气管XA4646肺血管床XA1K94中叶，支气管XA1N36肺中叶XA5FV2左主支气管XA29Y4右肺门XA05T2右上肺静脉XA7FU9脾胃肠道
XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA56K7胃底XA0D34肛门XA8QB7泄殖腔源性区XA4EC5幽门窦XA25P9降结肠和结肠右曲XA7SR6胃贲门食管连接处XA7MC7胃XA8JT3胸部食管XA39S6肛管XA7177降结肠和结肠脾曲XA0QT6回肠XA1B13大肠XA3AL5升结肠XA6P89胃幽门XA8UM1空肠XA0TN5腹部食管XA6452小肠XA1PY9结肠脾曲XA7UE1胃体XA49U1横结肠XA0N03颈部食管XA6J68盲肠XA95L3结肠肝曲XA9780十二指肠XA28R6上消化道，不可归类在他处者XA4YW8食管重叠部位XA2G13降结肠XA03U9结肠XA4ML9胃小弯XA8PW4阑尾XA9CB6食管下三分之一XA33J5直肠乙状结肠交界处XA0828食管XA4KU2直肠XA7WQ5胃大弯XA8YJ9乙状结肠XA2828胃贲门上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节肝脏
XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶表面解剖学
XA87M9内踝上区XA2RP7踇趾XA10T8中指甲板XA8NK1肩胛下区XA22Q1上臂前面XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA0SL7第二趾甲外皮XA4U10第五趾甲板XA0VX8乳房下内象限XA8KX8中指甲下皮XA9MN4胸壁下外侧壁XA90X0小腿近端XA1DN2侧腰区XA9SG2额中XA1SM7内踝后区XA4DM3腘窝XA3YG1小腿XA65Z3指蹼XA3H13鼻XA00R3胸前壁XA8RH9大腿外侧面XA41K4外踝后区XA67V4踝XA8WH0前臂背侧面XA0T50乳房下曲XA4W34顶头皮XA5446第二趾甲周表皮XA5MS8胸骨前区XA85A1输乳管XA3MW5无名指甲床XA2A07足第四趾蹼XA6189第三趾甲床XA9Y99中指尖XA1RE3大拇趾趾甲XA3LW9第三趾甲板XA3FJ0掌远端XA9Y82足外侧缘XA2XG2腹股沟XA2F64大拇趾甲下皮XA2P90背XA3KX0腹壁XA1Z38额侧XA6AL1头皮边缘XA6VJ2大拇趾垫XA3VM6第五趾趾甲XA9ET2下背XA7J49趾背面XA8HC5第二趾蹼间隙XA4ZB3第四趾甲下皮XA5UE3臀沟XA1F61无名指甲床沟XA7LG9鼻翼缘XA7H02下唇唇红XA4QS6颈前XA0NH8髂窝XA7MK8颊XA3ZL3鼻旁区XA77E9膝外侧面XA91S7无名指尖XA2W33上臂外侧面XA1MM3第三趾侧甲襞XA7K11无名指甲周表皮XA9UL1第三趾甲半月XA2Q46前臂内侧面XA2UG0示指甲下皮XA3MT8脐XA1A48口周区XA02P2足中部背面XA20Q1头部XA7VQ4上唇XA76N2拇指背面XA8QW7小指尖XA5TQ4小鱼际隆起XA3WM8足内侧缘XA7GD8大拇趾侧甲襞XA9LB9第三趾蹼间隙XA7GG3第二趾趾甲XA8F87第四趾甲板XA3PG5乳房腋尾部XA5BY6头顶XA00B4腹股沟管XA86J0第四跖骨头区XA1B05鼻孔XA0183大腿后面XA3C43第五趾垫XA66R9肘部皮肤XA7WB0前臂XA7WP9大拇趾甲外皮XA6AP4踝关节后表面XA17J1腋XA65U3第四趾甲床XA4L23骶尾部XA7MS4下胸后外侧区XA9LN5肩胛间区XA5C28上胸后外侧区XA6NZ0示指XA1NS5乳房上半侧XA7207下颊XA1BP2唇内面XA0DD8第五趾甲下皮XA9S09膝内侧面XA1LM1脐周区XA8KA2下颌区XA5VD0外下唇XA0K68外上唇XA1NS6颈前三角XA0HX8大拇趾甲床XA05N7第五跖骨头区XA5BU5肩峰XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA14Y9趾侧XA81N1第一趾蹼间隙XA41X5食指尖XA2F27股沟XA2UC8骶部XA9E36趾甲XA3RT8肘尖XA2RY5腋后襞XA5EN3小指XA6ZR2中背XA4012手的第三指蹼XA9DZ0颞头皮XA55T2胸壁XA4SN6前腹壁XA1WQ6第二趾甲板XA8KL5膝XA1AV3第五趾甲周表皮XA2J63腕XA0MP5下颌下区XA3PZ3肩前面XA75S0上唇唇红XA90K8示指指甲外皮XA15W6下唇XA45K8颈后三角XA86E8腋尖XA7AM4踝外侧面XA3PG8肩胛上区XA7ZW8腰椎旁区XA1FL5趾蹼间隙XA4LC9趾XA6TS5第四趾趾甲XA7B22第二趾甲床XA5ZV0拇指垫XA6TA9示指垫XA4K86腓肠XA4QH7上躯干XA4GD7拇指侧甲襞XA0M67颧区XA4MN6锁骨区XA93S9顶头皮边缘XA34G7肩后面XA0LR7鼻根XA29K9小指指甲XA1XM4足底XA63L0拇指甲小皮XA2JN4鱼际隆起XA5163鼻唇沟XA0RL8拇指甲周表皮XA6AS2四肢XA1VA2前臂外侧面XA4774大拇趾甲周表皮XA06X8无名指XA2JK3乳晕XA5ED7鼻翼沟XA5V24拇指甲板XA6C41中颊XA8RK1上唇红缘XA8ZL8腹上区XA7P78踝内侧面XA81Z3前足背面XA9LJ5趾跖面XA6M63锁骨下区XA3VA7臀部XA3D73第三趾趾甲XA47V8足XA8FK6腰椎后区XA1W89无名指甲下皮XA0US1乳房中央部分XA2A53中指甲床XA2ZF0颈侧XA0U66上腹部XA5TZ1颏下区XA3266下胸前外侧区XA9DQ5锁骨上区XA98B3大腿前面XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA3TD4季肋区XA0SU2耳前区XA1BR6手的第一指蹼XA6GV0腹部XA0WK0额头皮XA41A1腋前襞XA3T43指关节XA5JP9第三趾垫XA2V14第一跖骨头区XA9PX3生殖器周围区域XA6N20耻区XA5KE9上颊XA5MC5乳头XA26C1颞头皮边缘XA3HG9无名指侧甲襞XA8ZL6前臂掌面XA8BE2足背XA8YE5中指甲床沟XA30Z6手背XA45A6下肢XA04T9鼻部皮肤XA4TC0下腹部XA1SB3示指甲床XA0EH9指甲XA29E7眶区XA13E9拇指近端甲襞XA3UY3乳房下半侧XA3EK3枕头皮边缘XA2ND5肩XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA5WP1眶上区XA3141唇系带XA1RS6头颈部XA6YH1示指甲周表皮XA5S78大腿XA3UC8第三趾甲周表皮XA3NY8手掌XA5HK0足跟XA6Y59无名指指甲XA5YP3鼻梁XA5151中足XA9T94颞XA6RF2下胸椎旁区XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA9RL9胸壁上侧壁XA5U49小腿远端XA8HA7肛门生殖器区XA2XE0示指甲板XA7GT9指尖XA6809上臂XA0J47腕尺侧缘XA0XL3上胸前外侧区XA3LS6乳房上内象限XA1UW4前额旁正中皮瓣XA9439第二趾甲半月XA8EK1胸部皮肤XA8MT4阴囊XA2H72第三趾甲下皮XA0SP3第三趾XA3K27外唇XA3ZG3鼻尖下小叶XA6V29第一跖骨头区XA1AK8男性外生殖器XA6CY1下躯干XA3LK1腕桡侧缘XA8L19大拇趾甲床沟XA1M78颈背XA8VS0中指甲半月XA8JD4唇XA6TV2眶下区XA53N9会阴XA9YZ9中指指甲XA9JN5鼻侧壁XA3R99足跟外侧面XA4TQ2转子区XA2TK5鼻翼侧壁XA1FY2中指甲周表皮XA5R12手XA5ZE2足跟后表面XA5PY9手的第二指蹼XA2Q54乳房上外象限XA4KK7第四趾XA8DJ6拇指XA0WG9额头皮边缘XA1C10小指甲下皮XA1LZ5眉XA32Q9鼻翼XA9PG6女性外生殖器XA6KE9前足跖面XA0LQ2小腿后表面XA25R8腰骶部XA9NE6肘窝XA3WD7肩域XA9ZB4大腿上内侧面XA2N02足跟跖面XA57N0颧骨隆起XA50E4掌心XA40D9示指指甲XA3PS0无名指甲板XA3057鼻尖上XA6CW5头皮XA2N38中指侧甲襞XA38J0第五趾侧甲襞XA64R9大拇趾甲半月XA15P0小腿内侧面XA2C62颏XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA7GU3胸壁下前壁XA4S17小柱XA4HZ3手指侧面XA5D93胸XA4983肘内侧髁突表面XA0XZ8第四趾甲外皮XA1ED1第二趾甲床沟XA9FF8肘XA9L17膝盖区XA3JH6乳房内半侧XA2ZJ7第二趾甲下皮XA4B34肛周区XA13L6中指指甲外皮XA2W24第五趾甲外皮XA33X4小腿前表面XA7884侧胸区XA0LF4耻骨上区XA90D8眉间XA9TK2下唇红缘XA3626第二趾垫XA10L7上背XA3J41上臂内侧面XA4P58无名指甲半月XA8DQ2第三趾甲外皮XA5FG3生殖区XA3T29足弓XA8ZZ3第二趾XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA42W4第五趾XA5LY8人中XA1D83外踝上区XA6C72无名指垫XA6AR5腕掌面XA94U2乳房下外象限XA8L06无名指指甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA0Y38中指XA8RA2胸骨上切迹XA2593手指XA20L7拇指指甲外皮XA79X0中指垫XA12C1乳房XA10Z0阴阜XA6599肘外侧髁突表面XA8ML7胸壁上前壁XA9YZ7鼻孔槛XA47T1大拇趾甲板XA4RR4小腿外侧面XA6TR8额XA6DS1尾骨区XA0HX4第三跖骨头部区域XA1GS3示指甲半月XA89P0小指甲周表皮XA7JE5枕头皮XA99M7后足部XA5A87口区XA5PD5拇指指甲XA56T3鼻尖XA1YQ6大腿内侧面XA9CM2乳房外半侧XA1PK7第五趾甲半月XA1QH8足跟内侧面XA7003第二趾侧甲襞XA1EF8唇联合XA00D7掌近端XA40R3第四趾甲周表皮XA3FR3躯干XA0SH5腕背面XA0SB3眶周区XA7AA6颈XA5TK8上臂后面XA2P22第二跖骨头区XA86S4面XA3WG2手的第四指蹼XA4BA8上肢XA5YL1前足临床表现
CB05.3代谢疾病相关性间质性肺疾病肝内胆汁淤积，不可归类在他处者
DB99.60肠外营养性胆汁淤积DB99.6Y其他特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者DB99.6Z未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者分类于他处的疾病引起的关节病
FA38.10糖尿病性夏科关节病FA38.1神经病性关节病FA38.1Y其他特指的神经病性关节病FA38.1Z未特指的神经病性关节病FA38.0糖尿病性关节病FA38.3血友病性关节病FA38.2归类在他处的过敏性关节病FA38.Y分类于他处的疾病引起的其他特指的关节病MG30.51慢性周围神经性疼痛青光眼
9C61.31非瞳孔阻滞性继发性闭角型青光眼9C61.36晶体虹膜隔前移继发闭角型青光眼9C61.10可疑原发性前房角关闭或解剖窄房角9C61.2B巩膜上静脉压升高继发青光眼9C61.20假性囊膜剥脱性青光眼9C61.30继发性瞳孔阻滞性闭角型青光眼9C61.22晶状体相关性继发性开角型青光眼9C61.21色素性青光眼9C61.23眼内出血相关性青光眼9C61.0原发性开角型青光眼9C61.0Y其他特指的原发性开角型青光眼9C61.0Z未特指的原发性开角型青光眼9C61.15间歇性前房角关闭9C61.24眼内炎症继发性青光眼9C61.4发育性青光眼9C61.4Y其他特指的发育性青光眼9C61.4Z未特指的发育性青光眼9C61.29眼外伤继发性青光眼9C61.3继发性闭角型青光眼9C61.3Y其他特指的继发性闭角型青光眼9C61.3Z未特指的继发性闭角型青光眼9C61.41原发性婴幼儿型青光眼9C61.16慢性前房角关闭9C61.00正常眼压性青光眼9C61.35睫状环阻滞性青光眼9C61.17急性闭角型青光眼发作后状态9C61.02高眼压型原发性开角型青光眼9C61.1原发性房角关闭和闭角型青光眼9C61.1Y其他特指的原发性房角关闭和闭角型青光眼9C61.1Z未特指的原发性房角关闭和闭角型青光眼9C61.2继发性开角型青光眼9C61.2Y其他特指的继发性开角型青光眼9C61.2Z未特指的继发性开角型青光眼9C61.Z未特指的青光眼9C61.2A药物性青光眼9C61.40原发性先天性青光眼9C61.01高眼压症9C61.42继发性儿童性青光眼9C61.12原发性闭角型青光眼9C61.13非瞳孔阻滞性原发性前房角关闭9C61.33角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼9C61.32新生血管性继发性闭角型青光眼9C61.25青光眼睫状体炎危象9C61.26寄生虫眼病继发开角型青光眼9C61.27眼内肿瘤继发青光眼9C61.34上皮植入继发性闭角型青光眼9C61.2C眼外肿物继发青光眼9C61.14瞳孔阻滞性急性前房角关闭9C61.28视网膜脱离相关性青光眼9C61.11原发性前房角关闭脊柱退行性病变
FA84脊椎前移FA84.Z未特指的脊椎前移FA81.0椎弓峡部裂伴滑脱FA80椎间盘退变FA80.Y其他特指的椎间盘退变FA80.Z未特指的椎间盘退变FA81.1椎弓峡部裂不伴滑脱FA80.2颈椎间盘退变伴脊椎骨赘FA80.0颈椎间盘退变不伴椎间盘脱出FA80.3颈椎间盘退变伴神经系统受累FA84.1脊椎前移不伴峡部缺损FA85.10局限性终板中央缺损FA82椎管狭窄FA80.8腰椎间盘退变不伴椎间盘脱出FA80.1颈椎间盘退变伴椎间盘脱出FA85脊柱终板缺损FA85.Y其他特指的脊柱终板缺损FA85.Z未特指的脊柱终板缺损FA80.4胸椎间盘退变不伴椎间盘脱出FA80.5胸椎间盘退变伴椎间盘脱出FA85.0脊柱骨骺病，病因未明FA80.A腰椎间盘退变伴脊椎骨赘FA84.0脊椎前移伴峡部缺损FA85.1脊柱骨骺病， 病因明确FA85.1Y其他特指的脊柱骨骺病， 病因明确FA85.1Z未特指的脊柱骨骺病， 病因明确FA80.6胸椎间盘退变伴脊椎骨赘FA85.11多个终板前部缺损FA8Y其他特指的脊柱退行性病变FA8Z未特指的脊柱退行性病变FA80.B腰椎间盘退变伴神经系统受累FA83脊柱韧带骨化FA81椎弓峡部裂FA81.Z未特指的椎弓峡部裂FA85.12环状骨突分离FA80.9腰椎间盘退变伴椎间盘脱出FA80.7胸椎间盘退变伴神经系统受累肾小球疾病
GB41肾病综合征GB42.0白蛋白尿，A2级GB42持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42.Y其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42.Z未特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿GB40肾炎综合征GB4Y其他特指的肾小球疾病GB4Z未特指的肾小球疾病GB42.1白蛋白尿，A3级关联情况
2A83.3骨外浆细胞瘤2A83.2孤立性浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病
2A83.52轻链沉积病2A83.51轻链和重链沉积病2A83.50重链沉积病2A83.4浆细胞白血病2A85.4淋巴浆细胞淋巴瘤2A83.0意义未明的单克隆丙种球蛋白病2A83.1浆细胞骨髓瘤AL型淀粉样变性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
AL型淀粉样变性（AL Amyloidosis），亦称原发性或免疫球蛋白轻链型淀粉样变性，是一种罕见的全身性疾病。其特征在于异常折叠的单克隆免疫球蛋白轻链在组织中沉积，形成刚果红染色阳性的纤维状物质。这些异常蛋白纤维主要由κ或λ轻链组成，沉积于心脏、肾脏、肝脏、神经系统等多器官系统内，导致功能障碍和结构破坏。
病因学特征
-
病理生理机制：
- AL型淀粉样变性是由于骨髓中的浆细胞发生克隆性增殖并分泌过量异常的免疫球蛋白轻链。这些轻链因结构不稳定而错误折叠，易于聚集并在组织间隙中形成不溶性的纤维沉淀。
- 淀粉样纤维通过破坏正常细胞外基质、压迫邻近细胞及诱导氧化应激反应，导致器官功能损伤。此外，纤维沉积可激活局部炎症介质（如IL-6、TNF-α），进一步加剧组织损伤。
-
遗传与环境因素：
- 目前尚未发现明确的遗传易感基因，但某些研究提示特定HLA亚型可能与该病易感性相关。环境因素（如慢性感染或炎症）可能通过促进浆细胞异常增殖间接参与发病。
- 多数病例为原发性，但部分可继发于其他浆细胞疾病，如多发性骨髓瘤或意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）。
病理机制
-
器官损害模式：
- 心脏：淀粉样纤维沉积于心肌间质及血管周围，导致限制性心肌病，表现为射血分数保留的心力衰竭、心律失常及低血压。
- 肾脏：肾小球系膜区及基底膜广泛沉积，引发蛋白尿、肾病综合征，最终进展至肾功能衰竭。
- 肝脾：肝大伴肝功能异常（如碱性磷酸酶升高）；脾肿大可能导致血细胞减少。
- 神经系统：周围神经轴突变性及自主神经功能障碍（如体位性低血压），偶见腕管综合征。
- 其他受累部位包括胃肠道（吸收不良）、皮肤（蜡样丘疹）及软组织（巨舌症）。
-
分子水平变化：
- 错误折叠的轻链通过β-片层结构自组装成纤维，同时上调金属蛋白酶（如MMP-9）表达，促进细胞外基质降解。TGF-β信号通路激活可加速纤维化进程。
临床表现
- 症状特征：
- 早期症状隐匿且非特异，包括乏力、体重减轻、水肿（下肢或眶周）。
- 心脏受累：活动后呼吸困难、晕厥、胸痛；心电图可见低电压或假性心肌梗死图形。
- 肾脏受累：泡沫尿、少尿；24小时尿蛋白常＞3.5g。
- 神经病变：对称性肢体远端感觉异常、直立性头晕；胃肠道动力障碍（早饱、便秘）。
- 特征性体征包括眶周紫癜（“浣熊眼”）、巨舌症及肩垫征（淀粉样物质沉积于肩关节周围）。
参考文献：《Journal of Clinical Oncology》, 《American Journal of Hematology》, 《Blood》等相关学术期刊论文。