未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者Unspecified Intrahepatic cholestasis, not elsewhere classified

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者（DB99.6Z）是指在排除已知特定病因后，发生于肝细胞或毛细胆管水平的胆汁分泌和/或排泄障碍，导致胆汁成分在肝内异常滞留。这种状态可引发肝细胞功能障碍，伴随组织学上的胆汁淤积特征，但尚未达到其他特指疾病（如原发性胆汁性胆管炎或硬化性胆管炎）的诊断标准。

病因学特征

1. 多因素关联：

   • 药物或毒素：部分药物通过干扰胆汁酸转运蛋白功能或诱发胆管上皮损伤导致胆汁流动受阻。
   • 代谢异常：如酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎等引起的继发性胆汁排泄障碍。
   • 妊娠相关：妊娠期激素变化可能通过抑制胆汁酸转运体功能诱发胆汁淤积。
   • 感染因素：某些病毒（如EB病毒、巨细胞病毒）可暂时性损害肝细胞胆汁分泌功能。
   • 未明原因：部分病例无法明确归因于已知病理机制，需长期随访以排除潜在特发性疾病。

2. 病理生理特征：

   • 胆汁酸及胆红素在肝内异常蓄积可诱发氧化应激反应，导致肝细胞膜脂质过氧化及线粒体功能障碍。
   • 慢性胆汁淤积可激活肝星状细胞，促进胶原沉积及门脉区纤维化。

病理机制

1. 胆汁酸代谢失衡：

   • 胆汁酸合成、转运或分泌环节的异常导致其在肝细胞内蓄积，通过激活FXR等核受体引发代偿性调控，但长期失衡加重肝损伤。

2. 胆管系统功能障碍：

   • 肝内小胆管上皮细胞紧密连接蛋白表达异常或微绒毛结构破坏，导致胆汁流动受阻。

3. 炎症与纤维化：

   • 胆汁酸蓄积通过激活Kupffer细胞释放TNF-α等促炎因子，加剧局部炎症并促进纤维化进程。

临床表现

1. 核心症状：

   • 瘙痒：与血清胆汁酸水平升高直接相关，夜间加重为其特征。
   • 生化异常：碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高早于胆红素异常。

2. 伴随表现：

   • 黄疸：通常为轻至中度，以结合型胆红素升高为主。
   • 脂溶性维生素缺乏：长期淤积可导致维生素K依赖凝血因子减少，出现凝血时间延长。
   • 肝脾肿大：见于慢性进展病例。

以上内容基于当前可靠的医学文献资料整理而成，旨在提供关于“未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者”这一疾病的全面理解。对于具体的诊断标准、实验室检查方法等内容，请参考专业医学教材或指南。

参考文献：、、等。