胰性脂肪痢Pancreatic steatorrhoea

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胰性脂肪痢的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胰性脂肪痢，也被称为胰腺外分泌功能不全或胰腺脂肪消化功能不良，是一种消化系统疾病。它主要由于胰腺外分泌功能不足，导致脂肪无法被充分消化和吸收而引起的症状。患者会出现脂肪便，即粪便中含有大量未被吸收的脂肪。这种病症通常会导致营养不良、体重减轻以及脂溶性维生素缺乏等症状。

病因学特征

1. 胰腺外分泌功能不全：

   • 胰腺是产生多种消化酶的关键器官，其中包括分解脂肪所需的脂肪酶。当胰腺外分泌功能受损时，脂肪酶的分泌量减少，从而影响脂肪的正常消化过程。
   • 常见原因包括慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺手术切除等。这些情况都可能导致胰腺组织损伤，进而影响其分泌功能。

2. 胰腺疾病：

   • 慢性胰腺炎是最常见的原因之一，长期炎症导致胰腺组织纤维化，破坏了胰腺的结构和功能。
   • 胰腺癌或胰腺良性肿瘤也可能压迫或破坏胰腺组织，影响其正常的外分泌功能。

3. 遗传性疾病：

   • 囊性纤维化（Cystic fibrosis, CF）是一种遗传性疾病，可导致胰腺导管阻塞，引起胰腺外分泌功能不全。CF患者的胰腺不能正常分泌消化酶，尤其是脂肪酶，从而导致脂肪痢的发生。
   • 其他一些罕见的遗传性疾病，如Shwachman-Diamond综合征，也会导致胰腺外分泌功能障碍。

4. 胰腺手术后遗症：

   • 胰腺部分或全部切除术后，胰腺外分泌功能会显著下降，导致脂肪消化和吸收障碍。例如，Whipple手术（胰十二指肠切除术）后，患者可能会出现明显的胰性脂肪痢。

5. 其他因素：

   • 严重的胰腺炎发作后，胰腺组织可能受到永久性损伤，导致胰腺外分泌功能不全。
   • 自身免疫性胰腺炎也可能导致胰腺外分泌功能受损，进而引发脂肪痢。

病理机制

1. 脂肪消化障碍：

   • 正常情况下，胰腺分泌的脂肪酶在小肠内将脂肪分解为甘油和脂肪酸，这些产物随后被肠道黏膜吸收。当胰腺外分泌功能不全时，脂肪酶分泌减少，导致脂肪无法被充分分解。
   • 未被分解的脂肪通过肠道排出体外，形成脂肪便。脂肪便通常呈淡黄色、油腻状，且常伴有恶臭。

2. 营养吸收障碍：

   • 由于脂肪不能被充分分解和吸收，患者可能出现营养不良、体重减轻和脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）缺乏。
   • 长期的营养不良还可能导致贫血、骨质疏松等并发症。

3. 肠道菌群失调：

   • 未被吸收的脂肪在肠道内滞留，可能改变肠道内的微环境，导致肠道菌群失调，进一步加重消化和吸收功能障碍。

临床表现

1. 症状特征：

   • 脂肪便：粪便中可见大量未被吸收的脂肪，呈淡黄色、油腻状，常浮于水面，有恶臭。
   • 营养不良：患者可能出现体重减轻、乏力、消瘦等营养不良的表现。
   • 脂溶性维生素缺乏：由于脂肪吸收障碍，患者可能出现维生素A、D、E、K缺乏的症状，如夜盲症、骨软化症、凝血障碍等。

2. 伴随症状：

   • 腹痛：部分患者可能出现腹部不适或疼痛，尤其是在进食高脂肪食物后。
   • 腹泻：由于脂肪吸收障碍，患者可能出现腹泻，排便次数增多，粪便量大。
   • 恶心和呕吐：部分患者可能伴有恶心和呕吐，尤其是在进食油腻食物后。

参考文献：《消化系统疾病》、《胰腺病学》等相关医学文献。