胃血管发育不良Angiodysplasia of stomach

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胃血管发育不良的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胃血管发育不良（Angiodysplasia of stomach, 编码：DA43.1）是指胃黏膜及黏膜下层小血管发生先天性或获得性结构异常的一种血管病变。典型病变表现为直径小于10毫米的血管丛异常扩张，可单发或多发于胃的不同部位。此病变可导致慢性隐匿性出血或急性消化道出血，是反复贫血的重要潜在病因。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 部分病例与胚胎期血管发育异常相关，表现为血管壁结构缺陷（如平滑肌层缺失）或血管分支模式异常。
   • 先天性恒径动脉现象（即血管从浆膜层向黏膜层延伸时未逐渐变细）可能通过局部血流剪切力改变，增加黏膜血管破裂风险。

2. 获得性因素：

   • 门静脉高压：肝硬化等疾病引起的门脉高压可导致胃黏膜血流动力学紊乱，但与门静脉高压性胃病（PHG）的病理特征存在差异，两者需通过内镜及组织学鉴别。
   • 伴随疾病：慢性肾功能衰竭（尤其是透析患者）、von Willebrand病等全身性疾病可通过凝血功能障碍或血管内皮损伤间接加重出血风险。研究显示终末期肾病患者中约15%-20%的消化道出血与血管发育不良相关。
   • 退行性改变：老年患者黏膜下静脉随年龄增长出现慢性梗阻性扩张，可能与血管壁胶原退化及局部缺血再灌注损伤有关。

病理机制

1. 血管结构异常：

   • 病变核心为黏膜下层微小动静脉吻合支的异常扩张，伴血管壁平滑肌层和弹力纤维缺失。扩张血管袢直接暴露于黏膜表面，易受机械或化学刺激破裂。
   • 组织学可见薄壁血管丛呈"珊瑚礁样"分布，周围缺乏支持性间质组织。

2. 血流动力学紊乱：

   • 门静脉高压患者内脏血管床充血可能加速原有血管畸形的进展，但非直接致病因素。
   • 慢性缺氧通过上调血管内皮生长因子（VEGF）促进病理性血管新生，新生血管因结构不完整更易渗血。

临床表现

• 主要症状：间歇性黑便伴缺铁性贫血为典型表现，急性大出血（呕血或血便）多见于合并凝血功能障碍者。
• 辅助诊断：
  • 内镜检查为金标准，典型表现为平坦或稍隆起的红色斑片（2-10mm），边缘呈星芒状，压迫后可褪色。
  • 对于活动性出血或内镜阴性者，增强CT可显示造影剂外溢，血管造影可见异常血管簇及早期静脉回流。
• 鉴别诊断：需排除Dieulafoy病变、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）及其他血管畸形。

请注意，以上内容基于现有文献资料整理而成，具体诊断及处理应遵循专业医师指导。