其他特指的胆管结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of bile ducts
编码LB20.2Y
关键词
索引词Structural developmental anomalies of bile ducts、其他特指的胆管结构发育异常、胰胆管排列异常、变异肝管、副肝管、胆管发育不全、胆道发育不全、胆管缺如、先天性胆管缺如、胆管发育不良、胆道发育不良、胆总管延长、胆管重复畸形、先天性胆管重复畸形、胆总管扭曲、先天性肝管增生、先天性肝管肥大
缩写胆管发育异常
别名胆管畸形、先天性胆管发育异常、Congenital-biliary-duct-malformation
其他特指的胆管结构发育异常的核心症状与体征
症状(主观感受)
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黄疸:
- 由于胆汁排泄受阻,血清胆红素水平升高,导致皮肤和眼睛发黄。这是最常见的症状之一,出现几率高(70%-90%)。
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腹痛:
- 右上腹疼痛或不适,可能是由于胆管梗阻或炎症引起的。常见于进食油腻食物后加重(50%-70%)。
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消化不良:
- 胆汁分泌不足影响脂肪消化吸收,导致腹泻、恶心、呕吐等症状(40%-60%)。
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体重下降:
- 长期营养不良可能导致体重减轻(30%-50%)。
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瘙痒:
- 胆汁淤积可能引起全身性瘙痒,尤其是在夜间更为明显(20%-40%)。
体征(客观检测结果)
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黄疸:
- 皮肤和巩膜黄染,是体检时最直观的体征(70%-90%)。
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肝肿大:
- 肝脏因胆汁淤积而肿大,触诊时可触及肿大的肝脏边缘(50%-70%)。
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脾肿大:
- 在某些情况下,由于门脉高压,脾脏也可能肿大(20%-40%)。
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胆囊肿大:
- 胆管梗阻可能导致胆囊内胆汁积聚,从而引起胆囊肿大(30%-50%)。
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腹水:
- 晚期患者可能出现腹水,提示肝功能衰竭(10%-20%)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 胆红素水平升高:总胆红素和直接胆红素均升高(80%-90%)。
- 肝酶升高:如ALT、AST、ALP和GGT等(70%-80%)。
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影像学检查:
- 超声波检查:显示胆管扩张、结石或其他异常(80%-90%)。
- CT扫描:提供更详细的解剖结构信息,有助于诊断胆管异常(70%-80%)。
- MRI及MRCP:无创性检查,适用于术后随访,尤其是对于有临床症状或肝功能异常的患者(70%-80%)。
- ERCP:用于进一步明确胆管异常的部位、程度,并进行治疗(30%-50%)。
总结
其他特指的胆管结构发育异常涉及多种具体的胆管结构异常,其主要临床表现为黄疸、腹痛、消化不良等症状。体征包括黄疸、肝肿大、胆囊肿大等。实验室检查可见胆红素和肝酶升高,影像学检查如超声、CT、MRI及MRCP对诊断具有重要价值。