脊髓脊膜突出伴脑积水Myelomeningocele with hydrocephalus
编码LA02.00
关键词
索引词Myelomeningocele with hydrocephalus、脊髓脊膜突出伴脑积水、脊髓脊膜膨出、全段囊性脊柱裂伴脑积水、全段闭合性脊柱裂、全段脊柱裂伴脑积水、胸腰骶段囊性脊柱裂伴脑积水、胸段脊柱裂伴脑积水、胸腰骶段脊柱裂伴脑积水、胸腰骶段闭合性脊柱裂、胸腰段脊柱裂伴脑积水 [possible translation]、脊柱背裂伴脑积水 [possible translation]、先天性脊柱背裂伴脑积水 [possible translation]、脊柱背裂伴脑积水、胸腰段脊柱裂伴脑积水、先天性脊柱背裂伴脑积水、腰骶段囊性脊柱裂伴脑积水、先天性腰段脊柱裂伴脑积水、腰段脊柱裂伴脑积水、腰骶段脊柱裂伴脑积水、腰骶段闭合性脊柱裂、先天性腰骶段脊柱裂伴脑积水 [possible translation]、先天性腰骶段脊柱裂伴脑积水、颈段囊性脊柱裂伴脑积水、颈段脊柱裂伴脑积水、先天性颈段脊柱裂伴脑积水、颈段闭合性脊柱裂、颈胸段囊性脊柱裂伴脑积水、颈胸段脊柱裂伴脑积水、颈胸段闭合性脊柱裂、上胸段囊性脊柱裂伴脑积水、上胸段脊柱裂伴脑积水、上胸段闭合性脊柱裂
同义词Meningomyelocele
缩写脊髓脊膜膨出合并脑积水、脊髓脊膜膨出伴脑积水
别名脊髓脊膜突出并脑积水、脊髓脊膜膨出症合并脑积水、脊髓脊膜膨出症伴脑积水、脊髓脊膜膨出性脑积水
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脊柱
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA10M1纤维环XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙临床表现
脑积水
8D64.03创伤后脑积水8D64.04正常压力脑积水8D64.2代偿性脑积水8D64.0交通性脑积水8D64.0Y其他特指的交通性脑积水8D64.0Z未特指的交通性脑积水8D64.10结构畸形所致脑积水8D64.1非交通性脑积水8D64.1Y其他特指的非交通性脑积水8D64.1Z未特指的非交通性脑积水8D64.00脑脊液分泌增多8D64.Z未特指的脑积水8D64.02脑出血后脑积水8D64.01先天性蛛网膜绒毛发育不良脊髓脊膜突出伴脑积水的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脊髓脊膜突出伴脑积水（Meningomyelocele with hydrocephalus）是一种严重的先天性神经管闭合缺陷疾病。其特征为胚胎期神经管闭合失败导致脊髓、脊膜通过脊柱骨性缺损膨出形成囊性包块，并继发脑脊液循环障碍引起的脑室异常扩大。该疾病属于开放性脊柱裂（spina bifida aperta）的严重类型，同时累及中枢神经系统和脊柱结构。
病因学特征
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神经管发育异常：
- 胚胎发育第3-4周神经管闭合过程受阻是核心机制。正常神经管应完全闭合形成脑和脊髓的原始结构，闭合失败导致脊髓和脊膜经椎弓根缺损处膨出。
- 脑积水主要继发于Chiari II型畸形（约85%病例），表现为第四脑室出口梗阻和脑脊液吸收障碍，而非单纯产生过多或吸收减少。
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风险因素：
- 叶酸代谢障碍是首要可预防因素，孕前3个月叶酸摄入不足使风险增加7-8倍。
- 其他风险包括母体糖尿病（风险增加2-10倍）、抗癫痫药物（如丙戊酸）、肥胖（BMI>29）及环境致畸物暴露。
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相关畸形：
- 100%合并Chiari II型畸形（小脑蚓部及延髓下疝至颈椎椎管内）
- 80-90%伴脑积水，60%伴椎体畸形，30-40%伴膀胱功能障碍
- 可能合并的畸形：髋关节脱位（25%）、脊柱侧弯（20%）、心脏畸形（10%）
病理机制
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原发性损伤：
- 膨出的神经组织直接暴露导致神经元变性（接触羊水毒性）和机械性损伤
- 脊髓栓系综合征（tethered cord）进行性加重神经功能损害
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继发性损害：
- Chiari II型畸形导致中脑导水管受压及第四脑室流出道梗阻
- 脑脊液动力学异常引发进行性脑室扩张（communicating hydrocephalus占75%）
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多系统影响：
- 运动功能障碍（下肢瘫痪程度与病变节段相关，L3以上病变多不能行走）
- 自主神经功能障碍（神经源性膀胱、肠道功能异常）
- 脑积水未及时治疗可导致认知障碍（IQ平均降低10-15分）
临床表现
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典型三联征：
- 腰骶部囊性包块（85%位于胸腰段），表面为菲薄蛛网膜，可见脑脊液渗漏
- 进行性头围增大（出生后数周出现，额顶区突出明显）
- 下肢运动障碍（病变平面以下肌力减退，L4平面：踝背屈不能；S1平面：足跖屈无力）
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特征性体征：
- 脑积水相关：落日征（setting sun sign）、颅缝分离、视乳头水肿（晚期）
- 脊髓病变相关：马蹄内翻足、髋关节发育不良、皮肤感觉缺失平面
- Chiari畸形相关：喘鸣、吞咽困难、上肢肌张力增高
参考文献：上述信息来源于多个可靠医学资源，包括专业医学网站提供的概述及解释，但具体参考资料未在此列出以保持内容简洁。对于深入研究，请参阅相关医学教科书及期刊论文。