胆囊管结构发育异常Structural developmental anomalies of cystic duct
编码LB20.23
关键词
索引词Structural developmental anomalies of cystic duct、胆囊管结构发育异常、先天性胆囊管畸形、胆囊管异常、胆囊管畸形、胆囊管扭曲、胆囊管缺如、副胆囊管、额外胆囊管、先天性胆囊管瘘、胆囊管重复畸形、先天性胆囊管重复畸形、胆囊管延长、先天性胆囊管增生、先天性胆囊管肥厚
同义词congenital deformity of cystic duct、cystic duct anomaly、cystic duct deformity、cystic duct distortion
胆囊管结构发育异常（LB20.23）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 右上腹痛或不适：
- 常见（70%-90%），尤其在进食油腻食物后诱发，可能与胆汁排出受阻导致胆囊内压升高有关。
- 疼痛可呈间歇性钝痛或绞痛，部分患者描述为“胀痛”。
- 黄疸：
- 较少见（10%-30%），因胆汁淤积或合并胆总管狭窄时血清胆红素升高。
- 恶心呕吐：
- 常见（60%-80%），与胆汁排泄不畅引起的消化不良相关。
非典型症状
- 腹胀或食欲减退：
- 较少见（20%-40%），长期胆汁淤积影响消化功能。
- 发热：
- 罕见（<10%），通常提示继发感染（如胆囊炎或胆管炎）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 右上腹压痛：
- 常见（60%-80%），胆囊区深压痛，但无特异性。
- 胆囊增大：
- 影像学显示胆囊体积增大（50%-70%），因胆汁排出受阻导致扩张。
影像学特征
- 胆囊管形态异常：
- MRCP/超声显示胆囊管狭窄、扭曲、延长或重复畸形（发生率约17.3%）。
- 胆囊管缺如或闭锁：罕见（<5%），需结合术中探查确认。
- 继发改变：
- 胆囊壁增厚（30%-50%），长期炎症或纤维化导致。
- 胆总管代偿性扩张（20%-40%），见于低位胆囊管汇入或狭窄。
实验室特征
- 肝功能异常：
- 碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）轻度升高（20%-30%）。
- 胆汁引流检查：
- 胆汁流出延迟或量减少（注射CCK后20分钟内无深色胆汁排出）。
出现几率总结
| 特征 | 发生率 | 数据来源 |
|---|---|---|
| 右上腹痛 | 高（70%-90%） | MRCP研究及临床病例分析 |
| 黄疸 | 低（10%-30%） | 中华医学会临床共识 |
| 胆囊管形态异常 | 中（17.3%） | MRCP影像学研究（毕杰等） |
| 胆囊壁增厚 | 中（30%-50%） | 超声及手术病理报告 |
参考文献
- 中华医学会. 儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识.
- 毕杰等. 胆囊管解剖变异的MRCP评价及临床意义. 《肝胆胰外科杂志》2011.
- 刘双萍等. 胎儿胆囊发育异常的研究进展. 《中华围产医学杂志》2023.
注：临床表现因异常类型（如胆囊管狭窄、重复畸形）及是否合并感染而异，影像学检查（MRCP/超声）为确诊关键。