胆道闭锁Biliary atresia
编码LB20.21
关键词
索引词Biliary atresia、胆道闭锁、胆管闭锁、先天性胆管闭锁、先天性胆道闭锁、BA[胆道闭锁]、胆管不通、胆总管闭锁 [possible translation]、胆管闭锁 [possible translation]、胆囊管闭锁 [possible translation]、胆囊管闭锁、胆总管闭锁、肝外胆道闭锁、先天性肝外胆管闭锁、EHBA[肝外胆道闭锁]、肝内胆道闭锁、先天性肝管梗阻
同义词Atresia of bile ducts、bile duct atresia、congenital bile duct atresia、congenital biliary atresia、BA - [biliary atresia]、impervious bile duct、atresia of common duct、biliary duct atresia、bile ductal atresia、cystic duct atresia
缩写BA
别名婴儿胆道闭锁、新生儿胆道闭锁
胆道闭锁 (LB20.21) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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黄疸：
- 新生儿在出生后2-3周内出现持续性黄疸（生理性黄疸消退后仍持续），且逐渐加重。巩膜、皮肤黄染，尿液颜色加深呈浓茶样，大便颜色变浅甚至呈灰白色或陶土色（高，80%-90%）。
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喂养困难：
- 部分患儿可能因胆汁淤积导致脂肪吸收障碍，出现呕吐或食欲减退（中，30%-50%）。
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腹胀：
- 由于肝脾肿大和肠道气体增多，患儿可能出现腹部膨胀感（中，30%-50%）。
其他可能症状
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生长迟缓：
- 长期胆汁淤积会影响脂溶性维生素的吸收，导致营养不良和体重增长缓慢（低，10%-30%）。
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全身不适：
- 晚期可能伴有低热、易激惹等非特异性症状（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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黄疸：
- 巩膜黄染是核心体征，黄疸多在出生后2-4周内显现（高，80%-90%）。
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肝脾肿大：
- 肝脏进行性增大（右肋缘下可触及质硬肝脏），脾脏肿大见于病程进展期（高，70%-80%）。
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大便颜色改变：
- 因胆汁无法排入肠道，大便持续呈灰白色或陶土色（高，70%-80%）。
非典型体征
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腹水：
- 晚期肝硬化时可能出现腹水（低，5%-15%）。
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门脉高压：
- 肝硬化后期可能表现为腹壁静脉曲张或食管静脉曲张（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
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实验室检查：
- 血清胆红素升高：直接胆红素占优势（直接胆红素/总胆红素比值>20%）（高，90%-100%）。
- 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高：提示胆汁淤积（高，80%-90%）。
- 谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）轻度升高：反映肝细胞损伤（中，50%-70%）。
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影像学表现：
- 超声检查：胆囊形态异常（不可见或发育不良），肝门部纤维块（"三角征"）是特异性表现（高，80%-90%）。
- 核素扫描：HIDA扫描24小时内肠道无放射性物质排泄（高，80%-90%）。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：可辅助评估胆道结构（中，50%-70%）。
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肝活检：
- 组织病理学：可见胆管增生、门脉纤维化和胆汁淤积（高，80%-90%）。
注：以上数据基于现有文献和临床经验整理而成。胆道闭锁的确诊需结合临床表现、实验室及影像学检查，肝门空肠吻合术（Kasai手术）需在生后60天内实施以改善预后。