未特指的脐带结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of umbilical cord

关键词

未特指的脐带结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的脐带结构发育异常（LB03.Z）是指在胎儿发育过程中，脐带未能正常形成其应有的解剖结构，且具体类型尚未明确或不适用于已有的分类。正常的脐带包含两条脐动脉、一条脐静脉以及包裹血管的华通胶，这些结构共同确保了胎儿与母体之间的血液和营养交换。当脐带出现任何形态或数量上的异常，但不能归类为单脐动脉（LB03.1）、其他特指的脐带结构发育异常（LB03.Y）或脐尿管残余或囊肿（LB03.0）时，可诊断为此类目。

病因学特征

1. 先天性发育异常：

   • 血管系统分化障碍：胚胎期原始血管网重塑异常可能导致血管数量或分布异常。
   • 脐带附着位置异常：如帆状胎盘等，可能影响胎儿的血液循环。
   • 华通胶基质发育缺陷：影响脐带机械保护功能。

2. 妊娠期间的影响因素：

   • 脐带长度异常（过长或过短）：可能由胎儿活动模式异常或子宫空间限制引起。
   • 脐带缠绕或扭转：与胎儿活动相关的动态过程可能造成机械性压迫。
   • 母体病理状态：如妊娠期糖尿病可能改变脐带组织代谢环境。

3. 其他相关疾病：

   • 合并染色体异常（如21三体综合征）时，可能增加多系统发育缺陷风险。
   • 某些胎儿结构畸形可能伴随脐带支持结构异常。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 血管数量或分布异常可能降低血流储备能力，在应激状态下易出现代偿不足。
   • 机械性压迫可导致间歇性血流受阻，引发胎儿缺氧-再灌注损伤。

2. 解剖结构变异：

   • 异常血管分支或走行可能形成无效循环，降低营养输送效率。
   • 基质成分异常可能增加脐带破裂或血栓形成风险。

临床表现

1. 产前检查发现：

   • 超声检查显示脐带横截面血管数量异常（非单脐动脉类型）、血管走行迂曲或局部膨大。
   • 胎儿生物物理评分异常、脐动脉血流多普勒频谱改变等血流动力学代偿表现。

2. 围产期症状：

   • 胎儿监护显示变异减速或延长减速，提示脐带受压可能。
   • 新生儿出现不明原因的代谢性酸中毒或轻度神经功能异常。

参考文献：

请注意，上述信息是基于目前可获取的专业资料整理而成，具体诊断与处理应遵循专业医疗人员指导。