脐带血管瘤Umbilical cord haemangioma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

脐带血管瘤的临床与医学定义及病理特征说明

临床与医学定义

脐带血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，主要由脐带内的薄壁血管组成，并由内皮细胞衬托。这类肿瘤通常在产前超声检查或分娩过程中被发现，属于胎儿和新生儿的一种特殊类型的血管瘤。

病因学特征

1. 胚胎发育异常：

   • 脐带血管瘤的具体发病机制尚未完全明确，但多数学者认为其发生可能与胚胎发育过程中的血管组织分化阶段有关。在这一阶段，控制基因段可能出现小范围错构，导致特定部位组织分化异常，形成血管瘤。

2. 局部微环境变化：

   • 有研究提示局部微环境的变化以及内皮细胞自身的转化异常也可能参与了脐带血管瘤的发生。这种异常增殖的内皮细胞聚集形成血管瘤，但具体的触发因素仍然不清楚。

病理机制

1. 血管结构特点：

   • 在显微镜下观察，脐带血管瘤呈现出多样化的形态，但基本结构相似，表现为发育良好的血管样组织。这些血管具有正常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径一般在1至10毫米之间。血管之间则填充着结缔组织作为基质。

2. 内皮细胞增生：

   • 瘤体内富含活跃增生的血管内皮细胞，伴有成血管现象和肥大细胞的聚集。这表明脐带血管瘤不仅仅是单纯血管扩张，而是由于血管内皮细胞的异常增殖所引起的肿瘤性病变。

临床表现

1. 产前诊断：

   • 通过常规产前超声检查，可早期识别出脐带血管瘤。表现为脐带内部出现异常回声区，有时伴有血流信号增加的现象。

2. 新生儿期症状：

   • 对于出生后婴儿而言，脐带血管瘤多无明显症状，但若肿瘤体积较大，则有可能引起脐部包块或者压迫周围器官（如肠道），从而引发相关症状，例如腹痛等不适感。此外，较大的脐带血管瘤还存在破裂出血的风险。

3. 并发症：

   • 极少数情况下，如果脐带血管瘤并发感染，可能会形成脓肿，严重时甚至可能导致脓肿破裂，引发急性炎症反应及其他危及生命的并发症。

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