未特指的主动脉瘤或主动脉夹层Unspecified Aortic aneurysm or dissection

更新时间:2025-06-18 21:25:53
编码BD50.Z

关键词

索引词Aortic aneurysm or dissection、未特指的主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉夹层动脉瘤穿孔、主动脉瘤综合征,Loeys-Dietz型、Loeys-Dietz综合征1型、洛伊-迪茨综合征1型、家族性主动脉夹层、动脉夹层-雀斑样痣、动脉夹层-黑子病、主动脉瘤,不可归类在他处者、主动脉夹层,不可归类在他处者、主动脉夹层动脉瘤破裂
缩写BD50Z
别名不明类型主动脉瘤、不明类型主动脉夹层、主动脉瘤与夹层、未分类主动脉瘤、未分类主动脉夹层、未明确主动脉瘤、未明确主动脉夹层

未特指的主动脉瘤或主动脉夹层的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 影像学证据
      • 计算机断层扫描血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)显示主动脉局部扩张(直径≥正常1.5倍)或夹层形成(真假腔分离)。
      • 经食管超声心动图(TEE)明确显示主动脉壁层间血肿或内膜片摆动。
  2. 支持条件(临床与实验室依据)

    • 典型临床表现
      • 突发撕裂样胸/背痛(持续时间≥30分钟且镇痛药无效)。
      • 伴随体征:双侧血压差≥20 mmHg、脉搏缺失、主动脉瓣反流杂音。
    • 实验室指标
      • D-二聚体显著升高(≥5 μg/mL FEU)且无其他血栓性疾病证据。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无明确影像学证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(疼痛+至少一项体征)。
      • D-二聚体升高伴心电图排除急性冠脉综合征。

二、辅助检查

  1. 影像学检查树

├─ 一线检查
│ ├─ CTA(敏感度98%,特异度99%)
│ └─ MRA(适用造影剂禁忌者)
├─ 急诊筛查
│ ├─ 经胸超声心动图(TTE,检出升主动脉病变敏感度80%)
│ └─ D-二聚体(阴性预测值>95%)
└─ 复杂病例补充检查
├─ 数字减影血管造影(DSA,评估分支血管受累)
└─ PET-CT(鉴别感染性主动脉炎)

  1. 判断逻辑
    • CTA/MRA
      • 阳性:直接显示主动脉扩张(直径≥3 cm)或内膜片分隔真假腔。
      • 阴性但高临床怀疑:需重复检查或联合TEE。
    • D-二聚体
      • <0.5 μg/mL可基本排除急性夹层(Stanford A/B型)。
      • 10 μg/mL需警惕主动脉破裂风险。

    • 超声心动图
      • 发现主动脉根部扩张(>4 cm)或心包积液提示高危征象。

三、实验室检查的异常意义

  1. D-二聚体

    • 显著升高(>5 μg/mL):支持急性主动脉夹层,但需排除肺栓塞、DIC。
    • 动态监测:持续升高提示夹层扩展或血栓形成风险。
  2. 炎症标志物

    • CRP>50 mg/L:提示合并主动脉壁炎症或感染性动脉瘤。
    • IL-6升高:与血管壁炎性反应程度相关。
  3. 血常规

    • 血红蛋白进行性下降:警惕主动脉破裂出血(需结合影像学)。
    • 白细胞>15×10^9/L:提示严重应激反应或继发感染。
  4. 心肌损伤标志物

    • 肌钙蛋白轻度升高:冠脉受累或主动脉根部压迫导致心肌缺血。

四、总结

  • 确诊核心依赖CTA/MRA,D-二聚体用于急诊筛查。
  • 体征评估重点关注血压不对称、脉搏缺失及神经功能缺损。
  • 实验室异常需动态监测,结合影像学判断病情进展。

参考文献

  • 2022 ESC主动脉疾病管理指南
  • 2023 AHA/ACC胸主动脉疾病诊断与治疗指南
  • Radiology(2024)主动脉影像学诊断共识