未特指的主动脉瘤或主动脉夹层Unspecified Aortic aneurysm or dissection
编码BD50.Z
关键词
索引词Aortic aneurysm or dissection、未特指的主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉夹层动脉瘤穿孔、主动脉瘤综合征,Loeys-Dietz型、Loeys-Dietz综合征1型、洛伊-迪茨综合征1型、家族性主动脉夹层、动脉夹层-雀斑样痣、动脉夹层-黑子病、主动脉瘤,不可归类在他处者、主动脉夹层,不可归类在他处者、主动脉夹层动脉瘤破裂
缩写BD50Z
别名不明类型主动脉瘤、不明类型主动脉夹层、主动脉瘤与夹层、未分类主动脉瘤、未分类主动脉夹层、未明确主动脉瘤、未明确主动脉夹层
未特指的主动脉瘤或主动脉夹层的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 影像学证据:
- 计算机断层扫描血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)显示主动脉局部扩张(直径≥正常1.5倍)或夹层形成(真假腔分离)。
- 经食管超声心动图(TEE)明确显示主动脉壁层间血肿或内膜片摆动。
- 影像学证据:
-
支持条件(临床与实验室依据):
- 典型临床表现:
- 突发撕裂样胸/背痛(持续时间≥30分钟且镇痛药无效)。
- 伴随体征:双侧血压差≥20 mmHg、脉搏缺失、主动脉瓣反流杂音。
- 实验室指标:
- D-二聚体显著升高(≥5 μg/mL FEU)且无其他血栓性疾病证据。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(疼痛+至少一项体征)。
- D-二聚体升高伴心电图排除急性冠脉综合征。
二、辅助检查
- 影像学检查树:
├─ 一线检查
│ ├─ CTA(敏感度98%,特异度99%)
│ └─ MRA(适用造影剂禁忌者)
├─ 急诊筛查
│ ├─ 经胸超声心动图(TTE,检出升主动脉病变敏感度80%)
│ └─ D-二聚体(阴性预测值>95%)
└─ 复杂病例补充检查
├─ 数字减影血管造影(DSA,评估分支血管受累)
└─ PET-CT(鉴别感染性主动脉炎)
- 判断逻辑:
- CTA/MRA:
- 阳性:直接显示主动脉扩张(直径≥3 cm)或内膜片分隔真假腔。
- 阴性但高临床怀疑:需重复检查或联合TEE。
- D-二聚体:
- <0.5 μg/mL可基本排除急性夹层(Stanford A/B型)。
-
10 μg/mL需警惕主动脉破裂风险。
- 超声心动图:
- 发现主动脉根部扩张(>4 cm)或心包积液提示高危征象。
- CTA/MRA:
三、实验室检查的异常意义
-
D-二聚体:
- 显著升高(>5 μg/mL):支持急性主动脉夹层,但需排除肺栓塞、DIC。
- 动态监测:持续升高提示夹层扩展或血栓形成风险。
-
炎症标志物:
- CRP>50 mg/L:提示合并主动脉壁炎症或感染性动脉瘤。
- IL-6升高:与血管壁炎性反应程度相关。
-
血常规:
- 血红蛋白进行性下降:警惕主动脉破裂出血(需结合影像学)。
- 白细胞>15×10^9/L:提示严重应激反应或继发感染。
-
心肌损伤标志物:
- 肌钙蛋白轻度升高:冠脉受累或主动脉根部压迫导致心肌缺血。
四、总结
- 确诊核心依赖CTA/MRA,D-二聚体用于急诊筛查。
- 体征评估重点关注血压不对称、脉搏缺失及神经功能缺损。
- 实验室异常需动态监测,结合影像学判断病情进展。
参考文献:
- 2022 ESC主动脉疾病管理指南
- 2023 AHA/ACC胸主动脉疾病诊断与治疗指南
- Radiology(2024)主动脉影像学诊断共识