肺动脉瓣狭窄伴关闭不全Pulmonary valve stenosis with insufficiency

关键词

肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 特别是在活动后，由于右心室输出受阻和低氧血症。这是最常见的症状之一（70%-90%）。
2. 疲劳：
   • 右心室负荷增加导致心输出量下降，患者常感到容易疲劳（60%-80%）。
3. 胸痛：
   • 右心室压力负荷增加导致心肌耗氧量升高，可能引发非特异性胸痛（40%-60%）。
4. 晕厥：
   • 严重狭窄时，由于心输出量显著减少或心律失常，可能导致晕厥（10%-20%）。

其他可能症状

1. 心悸：
   • 患者可能会感觉到心跳加速或不规则（20%-30%）。
2. 全身性症状：
   • 如发热、体重下降等，仅在合并感染性心内膜炎时出现（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 听诊时可闻及收缩期喷射性杂音（狭窄）和舒张期吹风样杂音（关闭不全，多见于合并肺动脉高压时）（80%-90%）。
2. 颈静脉怒张：
   • 右心房压力增高所致，可见颈静脉充盈（60%-80%）。
3. 肝脏肿大：
   • 右心衰竭导致肝脏淤血，体检时可触及肿大的肝脏（50%-70%）。
4. 下肢水肿：
   • 右心衰竭引起的体循环淤血，常见于双下肢（50%-70%）。

非典型体征

1. P2减弱或消失：
   • 严重肺动脉瓣狭窄可导致肺动脉瓣区第二心音（P2）减弱（30%-50%）。
2. 杵状指：
   • 仅在合并长期右向左分流（如法洛四联症）时偶见（<5%）。
3. 腹水：
   • 严重的右心衰竭可能导致腹水形成（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：
   • 显示右心室肥厚和劳损（80%-90%）。
2. 胸部X线检查：
   • 可见右心室扩大和肺动脉段突出（70%-80%）。
3. 超声心动图：
   • 显示肺动脉瓣狭窄和关闭不全的具体情况，包括瓣口面积、跨瓣压差及反流程度（90%-100%）。
4. 右心导管检查：
   • 用于评估跨瓣压差和肺动脉压力，是确诊的金标准（10%-20%，主要用于复杂病例）。
5. CT和MRI：
   • 有助于详细评估心脏结构和功能，尤其是复杂的先天性心脏病（30%-50%）。

注：临床表现因病因不同而有所差异。例如，先天性因素引起的肺动脉瓣狭窄伴关闭不全多在儿童期出现症状，而后天性因素如风湿热则可能在成年期逐渐显现。免疫抑制患者或合并其他心脏病变的患者病情进展更快，症状和体征可能更为明显。