未特指的肺动脉瓣狭窄伴关闭不全Unspecified Pulmonary valve stenosis with insufficiency

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺动脉瓣狭窄伴关闭不全是心脏瓣膜疾病的一种，其特征是肺动脉瓣在收缩期出现狭窄（阻碍血液从右心室流向肺动脉）的同时，在舒张期不能完全闭合（导致血液从肺动脉反流回右心室）。这种复合性病变会导致右心室压力及容量负荷增加，从而引起血流动力学紊乱和右心功能障碍。该类目在ICD-11中编码为BB92.Z，属于肺动脉瓣疾病的范畴。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性肺动脉瓣发育异常是最常见的原因，包括瓣叶数量异常（如单叶瓣、二叶瓣）、瓣叶增厚或交界融合。
   • 部分复杂先天性心脏病（如肺动脉闭锁合并室间隔缺损）可能继发肺动脉瓣狭窄伴关闭不全。

2. 后天性因素：

   • 感染性心内膜炎：病原体直接破坏瓣叶结构，导致穿孔或挛缩。
   • 医源性损伤：经导管肺动脉瓣成形术或心脏手术后可能并发瓣膜功能障碍。
   • 退行性变：罕见，可见于老年患者的瓣膜钙化或黏液样变性。
   • 继发性改变：长期肺动脉高压可导致瓣环扩张，进而引起功能性关闭不全。

病理机制

1. 瓣膜结构异常：

   • 狭窄由瓣叶开放受限引起（如交界粘连、钙化），关闭不全则由瓣叶对合不良或瓣环扩张导致。

2. 血流动力学影响：

   • 狭窄导致右心室收缩期压力负荷增加，引发向心性肥厚；关闭不全使舒张期容量负荷增加，最终导致右心室扩张和衰竭。
   • 长期进展可引发三尖瓣功能性反流和体循环淤血。

临床表现

1. 症状特征：

   • 活动耐量下降：右心输出量减少导致运动时供氧不足。
   • 乏力：心输出量降低及组织灌注不足所致。
   • 右心衰竭体征：晚期可出现腹胀、下肢水肿及颈静脉搏动增强。
   • 晕厥：严重狭窄可能因心输出量骤减引发。

2. 体征特征：

   • 心脏听诊：胸骨左缘第二肋间可闻收缩期喷射样杂音（狭窄）及舒张期递减型杂音（关闭不全）。
   • 右心衰竭体征：肝颈静脉回流征阳性、肝肿大、下肢凹陷性水肿。
   • 肺动脉高压征象：第二心音肺动脉成分（P2）亢进（若合并肺动脉高压）。

参考文献：

• 《Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine》
• 《Harrison's Principles of Internal Medicine》

这些文献提供了详细的病理生理机制、临床表现和诊断方法，有助于更深入理解未特指的肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的复杂性。