非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全Nonrheumatic pulmonary valve stenosis with insufficiency

关键词

非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全是一种心脏瓣膜疾病，主要特征是肺动脉瓣本身的结构异常导致右心室流出道梗阻，并伴有血液从肺动脉向右心室反流。这种状况与风湿性心脏病无关，其病因包含先天性与后天性因素。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性肺动脉瓣畸形：包括瓣叶发育不良、二叶式肺动脉瓣等解剖异常，导致瓣口狭窄及闭合不全。
   • 埃森曼格综合征（Eisenmenger Syndrome）：继发于先天性心脏缺损（如室间隔缺损）的严重肺动脉高压，可引发肺动脉瓣环扩张及关闭不全，但通常不直接导致瓣膜狭窄。

2. 后天性因素：

   • 肺动脉高压：长期肺动脉高压（如慢性肺病、肺栓塞）引起肺动脉干扩张，导致瓣环扩大和相对性关闭不全，但一般不合并狭窄。
   • 结缔组织病：如马方综合征（Marfan syndrome）偶可累及肺动脉根部，引发关闭不全，但肺动脉瓣狭窄与此类疾病无直接关联。
   • 感染性心内膜炎：罕见情况下可破坏肺动脉瓣结构，同时导致狭窄与关闭不全。

3. 其他因素：

   • 医源性损伤：心脏手术或导管介入可能损伤肺动脉瓣。
   • 退行性变：老年性瓣膜钙化可累及肺动脉瓣，但多见于主动脉瓣，肺动脉瓣退变罕见。

病理机制

1. 肺动脉瓣狭窄：

   • 瓣叶增厚/粘连：先天性畸形或后天炎症导致瓣叶活动受限。
   • 瓣叶钙化：退行性变或异常钙盐沉积（较主动脉瓣少见）。

2. 肺动脉瓣关闭不全：

   • 瓣环扩张：肺动脉高压或结缔组织病导致肺动脉根部扩大，瓣叶对合不良。
   • 瓣叶破坏：感染、创伤等直接损伤瓣叶结构。
   • 反流血流动力学影响：长期反流增加右心室容量负荷，最终导致右心衰竭。

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸困难：活动后气促为主，晚期静息时亦可出现。
   • 乏力：心输出量减少所致。
   • 晕厥：重度狭窄时因心输出量骤减引发（罕见）。
   • 胸痛：右心室肥厚需氧增加或合并冠状动脉缺血时发生。

2. 体征：

   • 听诊：胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音（狭窄）±舒张期递减型杂音（关闭不全）。
   • 右心衰竭征象：颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿（晚期表现）。

参考文献：

• 《好大夫在线》
• 《丁香园》
• 《百拇医药》