其他特指的降主动脉夹层形成波及远端Other specified Descending aorta dissection and distal propagation

更新时间：2025-06-18 21:51:16

编码BD50.2Y

路径

索引词Descending aorta dissection and distal propagation、其他特指的降主动脉夹层形成波及远端

缩写降主动脉夹层、Descending-Aortic-Dissection

别名降主动脉夹层病、胸主动脉夹层远端受累、降主动脉撕裂远端累及、降主动脉剥离波及远端

其他特指的降主动脉夹层形成波及远端（BD50.2Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 影像学直接征象：
  - CT血管造影（CTA）或磁共振血管成像（MRA）明确显示降主动脉内膜撕裂，真假腔形成，且夹层向远端延伸累及腹主动脉或分支血管（如髂动脉）。
  - 存在以下至少一项特异性特征：
  - 合并解剖变异（如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣）
  - 病理改变（如中膜囊性坏死）
  - 并发症证据（如脊髓动脉受累、分支血管闭塞）
必须条件（确诊必需）：
- 典型症状组合：
  - 突发撕裂样胸背痛（强度≥7/10分）伴腹部放射痛
  - 下肢脉搏不对称减弱或消失（踝肱指数差值＞0.15）
- 影像学确认：
  - 明确显示夹层远端延伸超过膈肌平面
支持条件（强化诊断）：
- 血压特征：
  - 持续性高血压（收缩压≥140 mmHg）伴上下肢血压差＞20 mmHg
- 实验室证据：
  - D-二聚体＞500 μg/L（敏感度＞95%）
  - 血红蛋白进行性下降（24小时内降幅＞20 g/L）
- 高危因素：
  - 遗传性结缔组织病（如马凡综合征）
  - 近期胸部创伤或介入手术史

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[功能评估]

B --> B1[CT血管造影 CTA] B --> B2[磁共振血管成像 MRA] B --> B3[经食管超声 TEE]

C --> C1[D-二聚体] C --> C2[血常规+网织红] C --> C3[心肌酶谱]

D --> D1[四肢血压测量] D --> D2[神经系统评估] D --> D3[器官灌注检查]

判断逻辑：

CTA/MRA：
- 确诊逻辑：内膜片分隔真假腔+远端延伸至腹主动脉
- 特征解读：
  - 假腔血栓化提示慢性化
  - 分支血管（腹腔干/肾动脉）起源于假腔→器官缺血风险
D-二聚体：
- ＞500 μg/L需立即启动影像学检查
- 阴性结果（＜500 μg/L）可排除急性夹层（敏感度＞95%）
四肢血压测量：
- 下肢收缩压较上肢降低＞20 mmHg→提示髂动脉受累
TEE：
- 适用于血流动力学不稳定患者，重点评估破口位置与心包积液

检查项目	正常参考值	异常意义及处理建议
D-二聚体	＜250 μg/L (FEU)	＞500 μg/L：急性夹层高度可能，立即行CTA<br＞1000 μg/L：提示活动性假腔血流或破裂风险
血红蛋白	男130-175 g/L 女120-150 g/L	24h内下降＞20 g/L：活动性出血，需紧急手术评估网织红细胞↑：提示慢性渗漏
肌酐	59-104 μmol/L (男) 45-84 μmol/L (女)	急性升高＞基线50%：肾动脉受累，需血管介入
乳酸脱氢酶	125-220 U/L	持续升高：提示器官缺血（肠/脊髓）
心肌肌钙蛋白	＜14 ng/L (hs-TnT)	升高：排除冠脉受累或继发心肌损伤

参考文献：