非家族性限制型心肌病Nonfamilial restrictive cardiomyopathy
编码BC43.20
关键词
索引词Nonfamilial restrictive cardiomyopathy、非家族性限制型心肌病、继发性限制性心肌病、心内膜心肌异常引起的限制型心肌病、心内膜心肌病、心肌内膜硬化、心内膜心肌纤维化、心内膜心肌纤维化（已弃用）、热带心内膜心肌纤维化、TEMF[热带心内膜心肌纤维化]、非洲心内膜心肌纤维化、Davies病、戴维病、嗜酸细胞增多综合征、缩窄性心内膜炎（废用）、嗜酸性粒细胞增多综合征、勒夫勒心内膜炎、纤维性心内膜炎伴嗜酸性粒细胞增多、室壁纤维增殖性心内膜炎、纤维增生性壁性心内膜炎、继发于特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的心肌炎、原发性嗜酸性心肌内限制性心肌病、Loeffler心内膜炎、Löffler纤维性顶壁心内膜炎 [possible translation]、Löffler纤维性顶壁心内膜炎、淋巴细胞高嗜酸细胞综合征、淋巴细胞嗜酸性粒细胞增多综合征、骨髓增生性嗜酸性粒细胞增多综合征、放射损伤引起的限制性心肌病、类癌综合征引起的限制性心肌病、硬皮病引起的限制性心肌病、结节病引起的限制性心肌病、药物引起的限制性心肌病、蒽环类药物毒性引起的限制性心肌病、野生型甲状腺素相关淀粉样变性心肌病、野生型ATTR[转甲状腺素蛋白]淀粉样变、老年系统性淀粉样变性、SSA[老年系统性淀粉样变性]、WTTA[野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性]
同义词Secondary restrictive cardiomyopathy
缩写NFCM
别名Non-familial-restrictive-cardiomyopathy
非家族性限制型心肌病的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 呼吸困难：
- 活动时或静息状态下出现劳力性呼吸困难，是常见的首发症状之一（高，70%-90%）。
- 乏力：
- 患者常感到全身无力和疲劳，活动耐量明显下降（高，60%-80%）。
- 心悸：
- 由于心房扩大和房性心律失常（如心房颤动），患者可能出现心悸感（中，40%-60%）。
- 胸痛：
- 少数患者可能因心肌张力增加或微循环障碍出现胸痛（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
- 颈静脉怒张：
- 由于右心衰竭，颈静脉压力升高，导致颈静脉怒张（高，80%-90%）。
- 心脏听诊异常：
- 可闻及第四心音（S4）增强或舒张早期额外心音，提示心室舒张期充盈受限（高，70%-80%）。
- 肝脏肿大：
- 右心衰竭导致肝脏淤血，引起肝脏肿大（高，70%-80%）。
- 下肢水肿：
- 由于体循环淤血，患者可能出现双下肢水肿（中，50%-70%）。
- 腹水：
- 晚期患者可能出现腹腔积液（低，20%-30%）。
实验室与影像学特征
-
超声心动图：
- 心室舒张功能障碍：心室壁厚度正常或稍增厚，但舒张期充盈受限（高，90%-100%）。
- 心房扩大：双心房扩大（右心房更显著）（高，80%-90%）。
- 瓣膜反流：三尖瓣或二尖瓣反流（中，50%-70%）。
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心电图：
- 心房颤动：常见的心律失常（中，40%-60%）。
- 低电压或非特异性ST-T改变：与心肌纤维化或浸润性病变相关（中，30%-50%）。
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血液检查：
- BNP/NT-proBNP升高：反映心室舒张功能障碍和心力衰竭（高，80%-90%）。
- 病因相关标志物：如淀粉样变患者可见血清游离轻链异常（中，30%-50%）。
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心脏MRI：
- 心肌纤维化：晚期钆增强（LGE）或T1 mapping异常提示心肌纤维化（中，50%-70%）。
- 心内膜或心肌浸润：如淀粉样变可见心内膜增厚或心肌弥漫性增厚（中，40%-60%）。
参考文献
- 《限制型心肌病的病因有哪些》 杏林普康
- 《限制型心肌病》 搜狗百科
- 《一文总结！限制性心肌病定义、诊断与治疗》 好医术
以上内容基于现有的医学文献和研究进行整理，旨在提供一个全面的临床与医学定义及病因说明。