非家族性限制型心肌病Nonfamilial restrictive cardiomyopathy
编码BC43.20
关键词
索引词Nonfamilial restrictive cardiomyopathy、非家族性限制型心肌病、继发性限制性心肌病、心内膜心肌异常引起的限制型心肌病、心内膜心肌病、心肌内膜硬化、心内膜心肌纤维化、心内膜心肌纤维化（已弃用）、热带心内膜心肌纤维化、TEMF[热带心内膜心肌纤维化]、非洲心内膜心肌纤维化、Davies病、戴维病、嗜酸细胞增多综合征、缩窄性心内膜炎（废用）、嗜酸性粒细胞增多综合征、勒夫勒心内膜炎、纤维性心内膜炎伴嗜酸性粒细胞增多、室壁纤维增殖性心内膜炎、纤维增生性壁性心内膜炎、继发于特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的心肌炎、原发性嗜酸性心肌内限制性心肌病、Loeffler心内膜炎、Löffler纤维性顶壁心内膜炎 [possible translation]、Löffler纤维性顶壁心内膜炎、淋巴细胞高嗜酸细胞综合征、淋巴细胞嗜酸性粒细胞增多综合征、骨髓增生性嗜酸性粒细胞增多综合征、放射损伤引起的限制性心肌病、类癌综合征引起的限制性心肌病、硬皮病引起的限制性心肌病、结节病引起的限制性心肌病、药物引起的限制性心肌病、蒽环类药物毒性引起的限制性心肌病、野生型甲状腺素相关淀粉样变性心肌病、野生型ATTR[转甲状腺素蛋白]淀粉样变、老年系统性淀粉样变性、SSA[老年系统性淀粉样变性]、WTTA[野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性]
同义词Secondary restrictive cardiomyopathy
缩写NFCM
别名Non-familial-restrictive-cardiomyopathy
(BC43.20)非家族性限制型心肌病的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
- 劳力性呼吸困难：
- 因心室充盈受限导致肺循环淤血，表现为活动后气促，静息时加重（发生率：高，70%-90%）^1。
- 乏力与运动耐力下降：
- 心脏泵血功能受限，全身组织灌注不足（常见，60%-80%）^3。
- 周围性水肿：
- 右心衰竭引起下肢水肿、腹水，严重者合并肝淤血（高，70%-85%）^1。
非特异性症状
体征（客观检测结果）
典型体征
- 颈静脉怒张：
- 右心房压力升高，可见显著“y波”下降（高，80%-90%）^1。
- 第三心音（S3）或第四心音（S4）：
- 提示心室舒张受限，听诊可闻及（常见，60%-70%）^3。
- 肝肿大与腹水：
- 右心衰竭导致体循环淤血（高，70%-80%）^2。
辅助检查特征
- 心电图异常：
- 低电压（50%-60%）、房颤（30%-40%）、传导阻滞（20%-30%）[^6][^7]。
- 超声心动图：
- 心房显著扩大（左房容积指数>34 mL/m²，右房扩大）（高，90%-95%）^1。
- 心室壁增厚伴舒张功能障碍（E/A比值>2，E峰减速时间缩短）[^4][^8]。
- 心导管检查：
- 心室舒张压升高（左室舒张末压>15 mmHg，右室>10 mmHg），呈“平方根”征[^6][^9]。
实验室与影像学特征
- 心肌活检：
- 淀粉样沉积（刚果红染色阳性，见于淀粉样变性）或心肌纤维化（检出率：60%-80%）[^2][^9]。
- 心脏MRI：
- 延迟钆增强（LGE）：心肌中层或心内膜下强化（特异性高，见于淀粉样变性或结节病）[^3][^8]。
- 血清标志物：
- BNP/NT-proBNP升高（>400 pg/mL，提示心力衰竭，敏感性90%）^1。
参考文献
注：临床表现因基础病因（如淀粉样变、硬皮病）不同而异，需结合病因特异性检查（如血清轻链检测、皮肤活检）综合评估。