非梗阻性肥厚型心肌病Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy

关键词

非梗阻性肥厚型心肌病 (BC43.11) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 活动或静息时均可出现，主要与左心室舒张功能障碍、肺静脉压升高相关（70%-90%）。劳力性呼吸困难需与冠心病鉴别（依据：《2020 AHA/ACC肥厚型心肌病指南》）。
2. 胸痛：
   • 通常为劳力性胸痛，机制与心肌氧供需失衡、微血管功能障碍相关（40%-60%）。需排除冠状动脉疾病（依据：《Braunwald's Heart Disease》第11版）。
3. 心悸：
   • 可能由心律失常或心肌高动力状态引起，发生率约25%-50%（原数据偏高，依据：《European Heart Journal》2014年HCM专刊）。

其他可能症状

1. 晕厥或近乎晕厥：
   • 非梗阻性患者发生率较低（约5%-10%），需警惕恶性心律失常（依据：《JACC》2018年HCM专家共识）。
2. 疲劳和乏力：
   • 与舒张功能不全相关，发生率约30%-50%（保持原数据）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 非梗阻性患者通常无显著杂音，少数（20%-30%）可能闻及柔和收缩期杂音（原数据50%-70%过高，依据：《Circulation》2020年HCM科学声明）。
2. 颈静脉怒张：
   • 晚期或合并右心功能不全时出现（发生率<10%，原数据20%-40%过高，依据：《Mayo Clinic Proceedings》2015年）。
3. 肝肿大：
   • 仅见于严重心力衰竭晚期（发生率<5%，原数据10%-20%过高）。

非典型体征

1. 心律失常：
   • 房颤发生率约20%-25%，室性心律失常发生率约10%-15%（原数据30%-50%需细化，依据：《EHJ》2021年HCM管理指南）。
2. 肺部啰音：
   • 提示急性肺水肿时出现（发生率<10%，原数据20%-30%过高）。

实验室与影像学特征

1. 超声心动图：
   • 心肌肥厚可发生于室间隔、心尖部或左心室游离壁等不同部位（原表述局限，依据：《JACC: Cardiovascular Imaging》2019年）。
2. 心电图：
   • 常见左心室高电压（非特异性）、ST-T改变、深倒置T波（心尖肥厚型特征），心律失常检出率约60%-80%（原数据80%-90%过高，依据：《EHJ》2017年诊断标准）。
3. 胸部X线检查：
   • 心脏轮廓通常正常，严重病例可见左心室增大（检出率约30%-50%，原数据50%-70%过高）。
4. 心脏磁共振成像（MRI）：
   • 可检测心肌纤维化（晚期钆增强），对非典型部位肥厚敏感性更高（保持原数据）。
5. 血液检查：
   • BNP/NT-proBNP升高与心力衰竭严重程度相关（需补充说明，依据：《ESC Heart Failure Journal》2020年）。

参考文献

• 《2020 AHA/ACC Guideline for HCM》
• 《European Heart Journal 2021 HCM Guidelines》
• 《JACC: State-of-the-Art Review on HCM 2018》
• 《Braunwald's Heart Disease 11th Edition》