脂肪皮肤硬化症Lipodermatosclerosis
编码BD74.2
关键词
索引词Lipodermatosclerosis、脂肪皮肤硬化症、下肢硬化性脂膜炎、硬化性脂膜炎
同义词Lower limb sclerosing panniculitis
缩写LPS
别名脂质硬皮症、下肢脂膜炎、静脉功能不全性脂膜炎
脂肪皮肤硬化症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：通过皮肤活检，可见皮下脂肪层纤维化、血管周围炎性细胞浸润及胶原沉积。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤改变：病变区域皮肤增厚、硬化，触感如同皮革般坚韧。
- 色素沉着：皮肤颜色加深，从淡棕色至深褐色不等。
- “倒香槟瓶”形外观：小腿中部粗大而踝部相对细小。
- 疼痛与不适：持续性或间歇性的疼痛，尤其是在活动或站立后更为显著。
- 红肿和水肿：急性期以红肿、热痛为主；慢性期则以色素沉着、纤维化及皮肤硬化为特点。
- 静脉功能不全：有明确的静脉功能不全病史，如慢性静脉高压。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（皮肤硬化、色素沉着、“倒香槟瓶”形外观）。
- 影像学检查（如超声、MRI）显示静脉功能异常和皮下组织增厚。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 彩色多普勒超声：
- 异常意义：显示静脉血流异常，如静脉瓣膜功能不全，有助于评估静脉功能状态。
- X线和CT：
- 异常意义：显示皮下组织增厚、密度增加，有助于评估病变范围。
- MRI：
- 异常意义：T1加权像显示低信号，T2加权像显示高信号，有助于评估炎症程度及纤维化范围。
- 临床鉴别检查：
- 皮肤活检：
- 判断逻辑：通过活检获取组织样本，进行病理学检查，明确诊断。
- 静脉功能评估：
- 判断逻辑：通过超声或其他影像学手段评估静脉功能，排除其他原因引起的皮肤硬化。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：了解患者是否有长期站立、肥胖、糖尿病等危险因素，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：
- 异常意义：升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 组织病理学检查：
- 活检结果：
- 异常意义：可见皮下脂肪层纤维化、血管周围炎性细胞浸润及胶原沉积，直接确诊脂肪皮肤硬化症。
- 静脉功能评估：
- 彩色多普勒超声：
- 异常意义：显示静脉血流异常，如静脉瓣膜功能不全，提示静脉高压。
- 影像学表现：
- X线和CT：
- 异常意义：显示皮下组织增厚、密度增加，有助于评估病变范围。
- MRI：
- 异常意义：T1加权像显示低信号，T2加权像显示高信号，有助于评估炎症程度及纤维化范围。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学检查（活检），结合典型症状及影像学检查结果。
- 辅助检查以影像学（超声、MRI）和临床评估（静脉功能评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血液炎症指标、影像学表现）。
权威依据：《皮肤病学》、《血管外科杂志》等相关专业文献。
