肠淋巴管扩张Intestinal lymphangiectasia
编码BD92.0
关键词
索引词Intestinal lymphangiectasia、肠淋巴管扩张、继发性小肠淋巴管扩张
缩写肠淋巴管扩张症、CLD
别名小肠淋巴管扩张、肠道淋巴管扩张、乳糜泻、乳糜腹
肠淋巴管扩张 (BD92.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 水肿：
- 间歇性或持续性水肿，主要发生在四肢和腹部（高，70%-90%）。
- 水肿多为对称性，先天性病例偶见不对称（较少见，10%-20%）。
- 腹泻：
- 轻度脂肪泻，粪便呈苍白或淡黄色，质地较稀（高，70%-90%）。
- 严重时可能出现乳糜性腹泻（中，40%-60%）。
- 腹痛和腹胀：
- 部分患者在进食后出现腹痛和腹胀（中，50%-70%）。
- 恶心：
- 一些患者可能会感到恶心，但不一定伴有呕吐（中，30%-50%）。
- 体重下降：
- 由于营养吸收不良，患者可能出现体重下降（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 乏力等非特异性症状（较低，10%-20%）。
- 黄斑水肿：
- 导致视力下降（罕见，<5%）。
- 胸腔积液：
- 可能出现胸腔积液，尤其是在晚期（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 低蛋白血症：
- 血清白蛋白水平显著降低（高，80%-90%）。
- 淋巴细胞减少：
- 外周血淋巴细胞计数下降（高，70%-90%）。
- 低脂血症：
- 血清总胆固醇和甘油三酯水平降低（高，70%-90%）。
- 腹水：
- 严重情况下可能出现腹水（中，30%-50%）。
- 皮肤变化：
- 可见局部软组织肿胀、质地柔软且压凹后凹陷（凹陷性水肿）（中，40%-60%）。
非典型体征
- 黄斑水肿：
- 视网膜黄斑区水肿，导致视力下降（罕见，<5%）。
- 胸腔积液：
- 胸腔内积聚乳糜液（低，10%-20%）。
- 腹腔积液：
- 腹腔内积聚乳糜液（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 低蛋白血症：血清白蛋白水平显著降低（高，80%-90%）。
- 淋巴细胞减少：外周血淋巴细胞计数下降（高，70%-90%）。
- 低脂血症：血清总胆固醇和甘油三酯水平降低（高，70%-90%）。
- 粪便检查：
- 脂肪泻：粪便中脂肪含量增加（苏丹染色阳性）（高，70%-90%）。
- 蛋白质丢失：粪便α1-抗胰蛋白酶检测提示蛋白丢失性肠病（高，70%-90%）。
- 影像学表现：
- X线检查：小肠X线检查显示黏膜皱襞增厚（如“Conniventes瓣”水肿），肠腔稍扩张（高，75%-85%）。
- 淋巴管造影：显示淋巴管扩张或结构异常（高，80%-90%）。
- CT/MRI：可显示腹腔和胸腔的乳糜积液（中，40%-60%）。
注：临床表现因病因、患者的年龄及免疫状态等因素而异。原发性和继发性肠淋巴管扩张在某些方面可能有所差异，但上述症状和体征是该疾病的主要表现。
