巨细胞心肌炎Giant cell myocarditis

关键词

巨细胞心肌炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 心内膜心肌活检阳性：心肌组织中发现多核巨细胞浸润，伴有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。这是确诊巨细胞心肌炎的最可靠方法。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

   • 典型临床表现：
     • 急性或亚急性心力衰竭症状，如呼吸困难、体力下降、胸痛、心悸等。
     • 体征包括心动过速、低血压、颈静脉怒张、肺部啰音、第三心音奔马律等。
   • 心电图异常：
     • ST段和T波异常。
     • 房室传导阻滞。
     • 室性心律失常。
   • 心脏超声异常：
     • 心室壁运动异常。
     • 左室射血分数下降。
     • 心腔扩大。
   • 血液检查异常：
     • 肌钙蛋白（cTnI/cTnT）升高。
     • 肌酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）升高。
   • 胸部X线异常：
     • 心脏轮廓增大。
     • 肺淤血征象。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无心内膜心肌活检证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（急性或亚急性心力衰竭）。
     • 心电图、心脏超声和/或血液检查结果异常。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 心脏超声：
     • 异常意义：心室壁运动异常、左室射血分数下降、心腔扩大，提示心肌功能受损。
   • 胸部X线：
     • 异常意义：心脏轮廓增大、肺淤血征象，提示心力衰竭。
   • 心脏磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：心肌水肿、纤维化区域，有助于评估心肌炎症程度。

2. 电生理检查：

   • 动态心电图（Holter监测）：
     • 异常意义：检测心律失常，特别是室性心律失常，有助于评估病情严重程度。
   • 电生理研究：
     • 异常意义：评估心脏传导系统功能，识别高风险心律失常。

3. 其他辅助检查：

   • 病毒血清学检测：
     • 异常意义：排除或确认病毒感染（如柯萨奇病毒、流感病毒、巨细胞病毒等）作为触发因素。
   • 免疫学检查：
     • 异常意义：检测自身抗体，评估自身免疫反应的可能性。

三、实验室检查的异常意义

1. 心内膜心肌活检：

   • 病理学特征：多核巨细胞浸润，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润，直接确诊巨细胞心肌炎。
   • 确诊率：约90%-95%。

2. 心电图（ECG）：

   • ST段和T波异常：提示心肌缺血或损伤。
   • 房室传导阻滞：提示心脏传导系统受累。
   • 室性心律失常：提示严重的心肌炎症和电生理异常。
   • 异常率：约80%-90%。

3. 心脏超声：

   • 心室壁运动异常：提示心肌功能受损。
   • 左室射血分数下降：提示心肌收缩功能减退。
   • 心腔扩大：提示心肌重构。
   • 异常率：约90%-95%。

4. 血液检查：

   • 肌钙蛋白（cTnI/cTnT）升高：提示心肌损伤。
   • 肌酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）升高：提示心肌细胞坏死。
   • 阳性率：肌钙蛋白约70%-80%，肌酸激酶约60%-70%。

5. 胸部X线：

   • 心脏轮廓增大：提示心肌病。
   • 肺淤血征象：提示心力衰竭。
   • 异常率：约70%-80%。

四、总结

• 确诊核心依赖于心内膜心肌活检，结合典型临床表现和辅助检查结果。
• 辅助检查以心脏超声、心电图和血液检查为主，用于评估心肌功能和损伤程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联心肌损伤标志物和心内膜心肌活检结果。

权威依据：《Circulation》、《Journal of the American College of Cardiology》等心脏病学期刊上的相关研究报告。