Brugada综合征Brugada syndrome
编码BC65.1
关键词
索引词Brugada syndrome、Brugada综合征、Brugada型特发性心室颤动、SUNDS[夜间意外的猝死综合征]、夜间意外的猝死综合征、Brugada综合征伴自发型Brugada样心电图(ECG)、Brugada综合征伴诱发型Brugada样心电图(ECG)
同义词Sudden unexplained nocturnal death syndrome、Brugada type Idiopathic ventricular fibrillation、SUNDS - [sudden unexplained nocturnal death syndrome]
缩写BrS
别名Brugada综合症、布鲁加达综合症、BRG综合征
(BC65.1)Brugada综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
晕厥或心脏骤停：
- 突发性意识丧失，多发生在夜间睡眠或静息状态，部分患者无前驱症状（中等，20%-30%*）。
- 注：文献显示约60%患者无症状，有症状者中约20%-30%表现为晕厥或心脏骤停（Priori SG et al, 2013）。
-
心悸：
- 偶发心悸，通常与快速性心律失常相关（低，10%-20%）。
-
无症状：
- 高达60%患者无典型症状，仅通过心电图或家族筛查发现（高，60%-70%）。
其他可能症状
- 夜间濒死呼吸（agonal breathing）：
- 夜间突发呼吸急促或窒息感，可能与室性心律失常相关（低，<10%）。
- 头晕：
- 短暂性脑灌注不足引起，与心律失常发作相关（低，5%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心电图特征：
- V1至V3导联ST段穹窿型抬高（Ⅰ型Brugada波）：诊断核心标准（高，>95%特异性）。
- 类右束支传导阻滞图形：V1导联呈rSr'型，但QRS宽度通常正常（<120ms），非真正右束支阻滞（高，80%-90%）。
非典型体征
- 动态心电图异常：
- 多形性室性早搏：夜间频发（中等，30%-40%）。
- 自发性心室颤动：心电监护可捕获，但静态心电图罕见（低，<5%）。
实验室与影像学特征
- 基因检测：
- SCN5A基因突变：阳性率约15%-30%，其余基因（如CACNA1C）突变占5%-10%。
- 药物激发试验：
- 钠通道阻滞剂（如阿义马林）：诱导Ⅰ型Brugada波的敏感度约70%-80%，假阳性率<5%。
- 心电生理检查（EPS）：
- 心室程序刺激诱发室速/室颤：阳性预测值约50%，阴性预测值约90%（Brugada P et al, 2002）。
- 心脏影像学：
- 结构正常：心脏超声/磁共振无器质性病变（高，>95%）。
注：
- Ⅰ型Brugada波为诊断必要条件，Ⅱ型/Ⅲ型需经药物激发转化为Ⅰ型方可确诊。
- 猝死家族史是独立危险因素，约20%患者有家族性猝死事件。
- 治疗以植入ICD为主，奎尼丁可用于高危患者（抗心律失常药物疗效有限）。