获得性肺动脉树异常Acquired pulmonary arterial tree abnormality

关键词

获得性肺动脉树异常 (BB02.3) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：
     • CT血管成像 (CTA) 或 磁共振血管造影 (MRA) 显示肺动脉主干或其分支的结构异常，如狭窄、不连续、夹层或其他结构性改变。
     • 右心导管检查：直接测量肺动脉压力及计算肺血管阻力，发现异常。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：

     • 呼吸困难：活动后加重，是患者最常见的主诉之一（高，70%-90%）。
     • 胸痛：通常表现为非典型的心绞痛样疼痛，特别是在体力活动时出现（中等，40%-60%）。
     • 晕厥或近乎晕厥：在剧烈运动或情绪激动时发生，提示心脏输出量突然减少（低至中等，10%-30%）。
     • 疲劳和乏力：日常活动能力下降，容易感到疲倦（中等，30%-50%）。

   • 体征：

     • 心前区杂音：收缩期喷射性杂音，在肺动脉狭窄的情况下尤为明显（高，80%-90%）。
     • P2亢进：第二心音分裂且增强，提示肺动脉高压的存在（中等至高，50%-80%）。
     • 颈静脉怒张：提示右心衰竭的表现之一（中等，30%-50%）。
     • 下肢水肿：尤其是在病情晚期，由于体循环淤血引起（低，10%-20%）。
     • 发绀：在严重情况下可见口唇、甲床等末梢部位呈现青紫色（罕见，<10%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（呼吸困难+胸痛/晕厥）。
     • 右心导管检查显示肺动脉压力升高（≥25 mmHg）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线检查：
     • 异常意义：肺动脉段突出、右心增大及可能存在的肺血增多表现。
   • 超声心动图：
     • 异常意义：评估肺动脉压力、瓣膜功能状态及心脏结构。
   • CT血管成像 (CTA) / 磁共振血管造影 (MRA)：
     • 异常意义：显示肺动脉及其分支的具体解剖结构异常，如狭窄、不连续等。
   • 右心导管检查：
     • 判断逻辑：直接测量肺动脉压力及计算肺血管阻力，是诊断的金标准。

2. 心电图 (ECG)：

   • 异常意义：右心室肥厚的改变较为常见。

3. 实验室检查：

   • 血液检查：
     • D-二聚体：升高提示可能存在血栓形成。
     • C反应蛋白 (CRP)：升高提示炎症反应。
   • 生化检查：
     • 脑钠肽 (BNP) 或 N 末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)：升高提示心力衰竭。
   • 凝血功能检查：
     • 凝血酶原时间 (PT) 和活化部分凝血活酶时间 (APTT)：延长提示凝血功能异常。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • D-二聚体：显著升高（>500 ng/mL）提示可能存在急性肺栓塞或血栓形成。
   • C反应蛋白 (CRP)：显著升高（>10 mg/L）提示炎症反应，可能与感染或自身免疫性疾病相关。

2. 生化检查：

   • 脑钠肽 (BNP) 或 N 末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)：显著升高（BNP > 100 pg/mL 或 NT-proBNP > 300 pg/mL）提示心力衰竭。
   • 肝功能检查：
     • 转氨酶 (ALT, AST)：轻度升高提示肝脏充血或心源性肝硬化。
   • 肾功能检查：
     • 肌酐 (Cr)：轻度升高提示肾脏灌注不足。

3. 凝血功能检查：

   • 凝血酶原时间 (PT) 和活化部分凝血活酶时间 (APTT)：延长提示凝血功能异常，可能与抗凝治疗或凝血因子缺乏有关。

4. 心电图 (ECG)：

   • 右心室肥厚：QRS波群电压增高，V1导联R波振幅大于S波振幅，提示右心室负荷增加。

5. 超声心动图：

   • 右心室扩大：右心室腔径增大，提示右心室功能受损。
   • 肺动脉高压：通过三尖瓣反流速度估算肺动脉收缩压（PASP），PASP ≥ 40 mmHg 提示重度肺动脉高压。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学证据（CTA、MRA、右心导管检查），结合典型症状及体征。
• 辅助检查以影像学（CTA、MRA）、心电图、超声心动图为主，综合评估心脏结构和功能。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联凝血功能、炎症标志物及心力衰竭指标。

权威依据：《Chest》、《European Respiratory Journal》、《American Journal of Cardiology》等相关专业期刊发表的研究论文。