循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors

关键词

循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 自发性或轻微外伤后的出血：
   • 皮肤瘀斑：轻微碰撞后容易出现大面积瘀斑（70%-85%）。
   • 鼻衄：频繁或持续性的鼻出血（60%-75%）。
   • 牙龈出血：刷牙或进食时牙龈易出血（50%-65%）。
2. 关节出血：
   • 关节腔内出血，常见于膝关节、肘关节等大关节，导致关节疼痛、肿胀（30%-40%）。
3. 肌肉出血：
   • 深部肌肉出血，可引起疼痛和肿胀（40%-50%）。

其他可能症状

1. 消化道出血：
   • 呕血或黑便，提示胃肠道出血（20%-30%）。
2. 泌尿系统出血：
   • 血尿，表现为尿液中带血（10%-20%）。
3. 全身伴随症状：
   • 发热、乏力、体重下降等，可能与原发病相关（10%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤和黏膜出血：
   • 大面积瘀斑、紫癜（70%-85%）。
   • 鼻腔和口腔黏膜可见出血点（60%-75%）。
2. 关节和肌肉出血：
   • 关节肿胀、压痛，关节腔穿刺可抽出血液（30%-40%）。
   • 肌肉肿胀、压痛，局部温度升高（40%-50%）。
3. 实验室检查异常：
   • 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：显著延长，通常超过正常值的1.5倍（90%-95%）。
   • 凝血酶原时间（PT）延长：仅在影响共同通路的抗凝物存在时出现（10%-20%）。
   • 纤维蛋白原水平正常：通常保持正常范围（＞95%）。
   • 抗凝物质检测阳性：通过特定方法检测（如Bethesda法检测凝血因子抑制物，稀释蝰蛇毒试验检测狼疮抗凝物）（80%-90%）。

非典型体征

1. 并发症相关体征：
   • 继发性贫血：长期慢性出血导致贫血，面色苍白、心悸、乏力（20%-30%）。
   • 感染：由于原发病导致的免疫功能异常，可能并发感染（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测
   • 抗凝物质检测（检出率：约80%-90%）：凝血因子抑制物通过Bethesda法定量，狼疮抗凝物需通过稀释蝰蛇毒试验（dRVVT）等检测。
2. 凝血功能检测
   • APTT显著延长（异常率：约90%-95%）：通常超过正常值的1.5倍。
   • PT正常或轻度延长（异常率：约10%-20%）：仅在特定类型抗凝物存在时延长。
   • 纤维蛋白原水平正常（异常率：＜5%）：显著降低需警惕合并其他疾病。
3. 影像学表现
   • 超声检查（异常率：约50%-70%）：用于评估深部肌肉和关节出血情况。
   • CT/MRI（异常率：约40%-60%）：对于深部组织出血的诊断更为敏感，可以发现肌肉和关节内的出血灶。

注：临床表现因个体差异、病因及病情严重程度而异。自身抗体引起的凝血因子抑制物导致的出血症状通常较严重，而药物相关的出血风险与抗凝强度相关。治疗应根据具体病因进行，包括免疫抑制治疗、旁路制剂止血和支持治疗。