其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患Other specified Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患是一类由于体内存在异常循环抗凝物质（如自身抗体或病理性抑制物）导致的出血性疾病。这些抗凝物质通过直接中和凝血因子、干扰凝血级联反应或激活纤溶系统，破坏正常凝血功能，导致出血倾向。此类疾患需排除先天性凝血因子缺乏及单纯药物过量（如华法林或肝素过量）直接引起的出血。

病因学特征

1. 自身抗体相关机制：

   • 抗凝血因子抗体：针对特定凝血因子（如因子VIII、V、IX）的自身抗体可中和其活性，导致获得性凝血因子缺乏症（如获得性血友病A）。
   • 抗磷脂抗体：部分抗磷脂抗体（如狼疮抗凝物）在体外可抑制磷脂依赖性凝血试验，但通常与血栓形成相关。仅在罕见情况下（如合并凝血因子抑制物或低凝血酶原血症）可能表现为出血倾向。

2. 获得性凝血因子抑制物：

   • 因自身免疫性疾病、恶性肿瘤或特发性原因产生的病理性抑制物（主要为IgG型抗体），可特异性结合并抑制凝血因子活性，干扰内源性或外源性凝血途径。

3. 药物相关因素：

   • 药物诱导的自身抗体：部分药物（如氟达拉滨、青霉素）可能诱发针对凝血因子的自身抗体，停药后抗体可逐渐消失。
   • 抗凝药物代谢产物异常：极少数情况下，药物代谢产物可能作为循环抗凝物干扰凝血功能（如肝素诱导的抗血小板抗体）。

4. 病理生理机制：

   • 凝血因子功能抑制：抗凝物质直接抑制凝血因子的催化活性或加速其清除。
   • 纤溶亢进：部分抗凝物质（如α2-抗纤溶酶抗体）可导致纤溶系统过度激活，破坏止血平衡。

病理机制

1. 凝血因子功能阻断：

   • 自身抗体通过空间位阻或构象改变阻断凝血因子与辅因子/底物的结合（如抗因子VIII抗体阻断VIII与IXa/磷脂的相互作用）。

2. 凝血途径特异性影响：

   • 内源性途径：抗因子VIII/IX/XI抗体可延长APTT。
   • 外源性途径：抗组织因子或因子VII抗体可延长PT。

3. 复合物形成异常：

   • 部分抗凝物干扰凝血因子-辅因子-磷脂复合物（如tenase或prothrombinase复合物）的组装，抑制凝血酶生成。

临床表现

1. 出血症状：

   • 自发性黏膜出血：鼻衄、牙龈出血、胃肠道或泌尿生殖道出血。
   • 软组织血肿：深部肌肉或腹膜后血肿（多见于获得性血友病）。
   • 术后或创伤后出血延长：止血困难常为首发表现。
   • 罕见部位出血：颅内出血、肾上腺出血等（提示严重凝血功能障碍）。

2. 实验室检查：

   • 凝血试验异常：APTT和/或PT延长且无法通过正常血浆纠正。
   • 抑制物定量：Bethesda法或Nijmegen法测定抗凝血因子抗体滴度。
   • 混合试验：患者血浆与正常血浆混合后凝血时间不纠正，提示抑制物存在。

参考文献：

• 默沙东诊疗手册：循环抗凝物多为自身抗体，可中和特定凝血因子（如抗VIII因子抗体）或干扰磷脂依赖性凝血试验（如狼疮抗凝物）。
• 中华血液学杂志：获得性凝血因子缺乏症需通过抑制物检测与遗传性缺陷鉴别，抗体清除是治疗关键。