未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患Unspecified Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患是一种由于体内存在异常抗凝物质而导致的疾病。这些抗凝物质通过干扰正常凝血机制（如中和凝血因子或激活纤溶系统），导致凝血功能障碍，从而引发异常出血倾向。此类疾患的诊断需排除其他特指类型的抗凝物相关疾病（如明确的自身免疫性疾病或药物过量）。

病因学特征

1. 自身抗体的作用：

   • 抗凝血因子抗体：针对特定凝血因子（如因子VIII、IX）的自身抗体可通过中和作用或加速清除导致凝血因子功能丧失。例如，抗因子VIII抗体是获得性血友病的主要病因。
   • 抗磷脂抗体的矛盾效应：抗磷脂抗体通常与血栓形成相关（抗磷脂综合征），但在极少数情况下可能因合并血小板减少或凝血因子抑制引发出血。

2. 获得性凝血因子抑制物：

   • 非抗体类抑制物（如副蛋白或肝素样物质）可直接干扰凝血级联反应。此类抑制物多见于恶性肿瘤或感染性疾病。

3. 药物相关因素：

   • 肝素及其衍生物：过量使用肝素可通过增强抗凝血酶活性导致出血，但需注意肝素诱导的血小板减少症（HIT）主要表现为血栓而非出血。
   • 直接口服抗凝剂（DOACs）：如达比加群（直接凝血酶抑制剂）、利伐沙班（Xa因子抑制剂）过量可能引起药物特异性抗凝效应相关的出血。

4. 病理生理机制：

   • 凝血因子功能抑制：抗体或抑制物通过结合凝血因子活性位点阻断其功能，而非单纯减少其数量。
   • 纤溶系统异常激活：部分抗凝物（如α2-抗纤溶酶抗体）可能通过抑制纤溶抑制因子，导致继发性纤溶亢进。

病理机制

1. 凝血因子的特异性抑制：

   • 例如，抗因子VIII抗体可阻断内源性凝血途径中因子IXa与因子VIII的相互作用，导致凝血酶生成障碍。

2. 凝血途径的全局性影响：

   • 内源性途径（APTT延长）更易受抗凝物影响，而外源性途径（PT延长）受累提示广泛性凝血异常（如维生素K依赖性因子抑制）。

3. 纤溶失衡：

   • 部分抗凝物通过直接激活纤溶酶原（如tPA样物质）或抑制纤溶酶原激活物抑制物（PAI-1），加速纤维蛋白降解。

临床表现

1. 出血症状：

   • 自发性出血：无明确外伤史的黏膜出血（如鼻衄、牙龈出血）或软组织血肿。
   • 创伤后出血延长：轻微损伤后止血困难。
   • 罕见关节出血：仅见于严重凝血因子抑制（如获得性血友病），需与原发血友病鉴别。
   • 危及生命的出血：颅内出血、腹膜后血肿等。

2. 实验室检查：

   • 凝血筛查异常：APTT孤立性延长提示内源性途径抑制（如因子VIII抗体），PT延长提示外源性途径受累。
   • 抑制物定量检测：Bethesda法用于凝血因子抑制物滴度测定；稀释蝰蛇毒时间（dRVVT）用于抗磷脂抗体筛查。
   • 交叉混合试验：血浆与正常血浆混合后APTT不纠正，提示抑制物存在。

参考文献：

• 默沙东诊疗手册
• 求医网
• 中公教育
• 正保医学教育网
• 人人文库
• 淘豆网
• 道客巴巴
• 原创力文档

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