在健康科普中，不少人会对“凝血功能”和“免疫力”产生混淆，甚至有人认为血友病患者因为凝血差，就更容易被细菌、病毒侵袭患上传染病。这种误解不仅会增加患者的心理负担，还可能导致错误的健康管理方式，今天我们就来把血友病和传染病的关系讲清楚，帮大家正确认识这种疾病。
血友病的本质：基因异常引发的凝血“短板”
血友病是一种典型的遗传性出血性疾病，其根源在于基因层面的异常——患者体内负责编码凝血因子的基因发生突变，导致凝血因子VIII（血友病A型）或凝血因子IX（血友病B型）缺乏或功能异常。根据中国血友病诊疗指南的数据，血友病A型约占所有患者的80%-85%，B型占15%-20%，且因致病基因位于X染色体，男性发病风险远高于女性（女性多为携带者）。
这里需要明确的是，凝血因子的作用是参与血液凝固的“连锁反应”——当身体出现伤口时，凝血因子会像“胶水”一样帮助血小板聚集，形成血凝块堵住伤口。而血友病患者的凝血因子“库存不足”，就会导致凝血过程变慢甚至无法完成，这就是他们容易出血的核心原因。
血友病患者的核心困扰：无处不在的出血风险
由于凝血功能异常，血友病患者的临床表现几乎都围绕“出血”展开，且出血的部位和严重程度与凝血因子缺乏的程度相关。其中最常见的是关节腔出血，尤其是膝关节、肘关节等大关节，初期可能只是轻微的肿胀、疼痛，但如果未及时补充凝血因子，反复出血会刺激关节滑膜增厚、软骨被破坏，最终导致关节畸形、活动受限，甚至残疾；深部肌肉出血也很常见，比如大腿、臀部的肌肉出血会形成血肿，压迫周围的神经和血管，引发局部麻木、皮肤发紫，严重时还会影响肢体功能；少数情况下，患者还可能出现内脏出血（如消化道、颅内出血），这也是血友病患者面临的致命风险之一。
需要强调的是，这些出血症状都是凝血功能异常直接导致的，与身体抵抗病原体的能力没有直接关联。
传染病的发病逻辑：和凝血无关，关键看免疫力与病原体
要搞清楚血友病患者是否容易患传染病，首先得明白传染病的发病机制。传染病的发生需要两个关键条件：一是接触到足够数量的致病性病原体（比如流感病毒、新冠病毒、大肠杆菌等），二是机体的免疫系统无法有效清除这些病原体。
而免疫力的“主力军”是免疫细胞（如淋巴细胞、巨噬细胞）和免疫分子（如抗体、细胞因子），它们负责识别和消灭入侵的病原体，保护身体不受感染。凝血因子则属于“凝血系统”的成员，和“免疫系统”是两个独立的生理系统，就像水管和电路一样，各自负责不同的功能。所以，血友病患者的凝血因子缺乏，只是凝血系统出了问题，并不意味着免疫系统的功能下降——除非患者同时合并了其他影响免疫力的疾病（如艾滋病、恶性肿瘤），否则单纯的血友病不会让他们更容易感染传染病。
血友病患者需注意的“间接感染风险”
虽然血友病本身不影响免疫力，但部分患者在治疗过程中可能面临“间接感染”的风险。比如，过去由于血液筛查技术不够完善，血友病患者通过输注未经严格筛查的新鲜冰冻血浆或凝血因子浓缩物，可能感染乙肝、丙肝、艾滋病等血源性传染病。不过，随着医学技术的进步，现在我国对血液制品的筛查已经非常严格，不仅会检测常见的血源性传染病标志物，还会对凝血因子浓缩物进行病毒灭活处理，这类感染的风险已经降至极低。
即便如此，患者仍需注意：一定要选择正规医疗机构接受治疗，不要使用来源不明的血液制品；每次输注凝血因子后，要定期复查肝功能、传染病标志物，以便及时发现潜在的感染问题；如果需要进行有创检查（如穿刺、手术），要提前告知医生自己的血友病病史，避免因操作不当导致出血或感染。
血友病患者的健康管理要点
除了关注感染风险，血友病患者的日常健康管理更要围绕“预防出血”展开：
- 日常防护：避免足球、篮球等剧烈运动，选择游泳、散步等低风险运动，运动时佩戴护具；使用软毛牙刷减少牙龈出血风险；避免服用阿司匹林、布洛芬等影响凝血功能的药物。
- 出血应对：一旦出现关节肿胀、皮肤瘀斑等出血症状，要立即休息，对出血部位进行急性期冷敷，并及时补充凝血因子——凝血因子浓缩物是治疗血友病的关键药物，需在医生指导下根据凝血因子水平调整剂量，不可自行增减。
- 传染病排查：当出现发热、咳嗽、腹泻、皮疹等疑似传染病症状时，要及时就医并主动告知血友病病史，方便医生在检查和治疗时兼顾凝血功能，比如避免使用可能加重出血的药物，或在穿刺前补充凝血因子。
- 疫苗接种：对于免疫功能正常的血友病患者，可以正常接种流感、肺炎等常见传染病疫苗，但接种前要告知医生病情，选择上臂三角肌等合适部位，避免臀部肌肉注射，接种后观察30分钟以上，确保无出血或过敏反应。
需要特别提醒的是，儿童血友病患者、合并慢性病的血友病患者等特殊人群，健康管理需要更个性化的方案，一定要在血液科医生的指导下进行，不要轻信网络上的“偏方”或“经验分享”，以免延误病情或增加出血、感染的风险。
很多人对血友病的认知还停留在“容易出血”的表面，甚至会产生“凝血差就容易感染”的误解。其实，只要正确认识这种疾病，做好日常防护和规范治疗，血友病患者也能像普通人一样生活。关键是要分清凝血系统和免疫系统的区别，不要把两个独立的问题混为一谈，同时定期随访血液科医生，及时调整治疗方案，才能有效降低出血和感染的风险。
