早上起来发现尿液像浓茶一样深,照镜子时又看到自己脸色发黄、眼珠也带着黄色,很多人第一反应会以为是肝脏出了问题,比如得了肝炎,但其实还有一种容易被忽略的原因——溶血性贫血。溶血性贫血引发的黄疸和肝炎黄疸虽然症状相似,但发病机制和处理方式完全不同,若误判可能会延误治疗,因此了解相关知识十分重要。
溶血性贫血为何会引发黄疸?
要理解溶血性贫血与黄疸的关系,得先搞清楚胆红素的代谢过程。我们体内的红细胞就像“运输氧气的小货车”,正常情况下会在120天左右自然衰老,然后被单核-巨噬细胞系统分解,释放出的血红蛋白经过代谢会产生胆红素。这些胆红素会先被肝脏摄取、结合,变成结合胆红素,再通过胆汁排入肠道,最终排出体外。
但当发生溶血性贫血时,红细胞会被大量异常破坏,相当于“小货车”在运输途中批量损坏,释放出的血红蛋白远超正常代谢水平,经过一系列反应后产生的非结合胆红素也会急剧增加。此时肝脏这个“胆红素处理工厂”的处理能力达到极限,无法将所有非结合胆红素转化为结合胆红素排出,多余的非结合胆红素就会流到血液中,随着血液循环到达皮肤、黏膜和巩膜(眼珠),导致这些部位发黄,也就是我们看到的黄疸;同时,部分未被处理的代谢产物还可能通过肾脏排出,使尿液颜色变深,甚至呈浓茶色或酱油色。
两种溶血类型:血管内vs血管外
根据红细胞被破坏的场所不同,溶血性贫血引发的黄疸可分为血管内溶血和血管外溶血两种类型,它们的表现和常见病因有所区别,治疗方向也存在差异。
血管内溶血:红细胞在血管里直接“破裂”
血管内溶血是指红细胞在血液循环中就被异常破坏,常见于血型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)等情况。这种情况下,红细胞会直接在血管内释放出血红蛋白,形成血红蛋白血症,不仅会产生大量非结合胆红素引发黄疸,还会有部分血红蛋白通过肾脏滤过进入尿液,使尿液呈现浓茶色或酱油色,严重时甚至会损伤肾脏功能。比如有些人输血后不久出现发热、腰痛、尿色加深,很可能就是血型不合导致的急性血管内溶血,需要立即停止输血并紧急处理。
血管外溶血:红细胞在“仓库”里被分解
血管外溶血则是红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要是脾脏)被破坏,常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等疾病。这类溶血的过程相对缓慢,红细胞会先被脾脏等器官的单核-巨噬细胞吞噬分解,同样会产生过多胆红素引发黄疸,但由于血红蛋白不会直接进入血管,所以尿液颜色通常不会像血管内溶血那样深,可能只是轻度发黄或正常。不过长期血管外溶血可能会导致脾脏肿大,因为脾脏需要不断分解异常红细胞,负担加重后就会变大,部分患者还会出现贫血相关的乏力、头晕等症状。
如何诊断溶血性贫血引发的黄疸?
如果出现黄疸症状,医生会通过一系列系统检查来明确是否由溶血性贫血引起,避免与肝炎、胆道梗阻等其他黄疸病因混淆,常见的检查项目包括以下几种:
首先是血常规检查,通过观察红细胞计数、血红蛋白浓度、网织红细胞比例等指标来判断是否存在贫血以及贫血的严重程度。溶血性贫血患者的网织红细胞比例通常会升高,因为骨髓会加快生成新的红细胞来弥补被破坏的红细胞,这是溶血发作的重要提示信号。
其次是血涂片检查,医生会在显微镜下观察红细胞的形态,比如遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞会呈球形,而蚕豆病患者可能会出现破碎红细胞;如果是自身免疫性溶血性贫血,可能会看到红细胞聚集在一起的现象,这些形态异常能帮助医生快速缩小诊断范围。
然后是溶血相关的特殊检查,比如Coombs试验(抗人球蛋白试验)用于判断是否存在自身抗体破坏红细胞,这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据;酸溶血试验、蔗糖水溶血试验则常用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿;而葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检测可以确诊蚕豆病,避免后续接触诱发溶血的因素。
此外,胆红素水平检测也很关键,溶血性贫血引发的黄疸通常以非结合胆红素升高为主,如果结合胆红素也明显升高,可能同时存在肝脏或胆道问题,需要进一步做肝功能、腹部超声等检查排查。
溶血性贫血黄疸的治疗原则
溶血性贫血引发的黄疸需要针对病因进行治疗,不同类型的溶血性贫血治疗方法有所不同,以下是临床常见的治疗原则,所有治疗均需在医生指导下进行:
药物治疗:抑制溶血或调节免疫
对于自身免疫性溶血性贫血,医生可能会使用糖皮质激素来抑制自身抗体的产生,减少红细胞的破坏,这是这类疾病的一线治疗药物。但糖皮质激素需要严格遵医嘱使用,并且要逐渐减量,避免突然停药导致病情反弹,同时长期使用可能会有血糖升高、骨质疏松等副作用,需要定期监测身体指标。如果糖皮质激素治疗无效或患者不耐受,医生可能会加用免疫抑制剂,但这类药物的副作用相对更大,需要权衡利弊后使用。
输血治疗:缓解严重贫血
当溶血性贫血患者出现严重贫血(血红蛋白低于60g/L)或急性溶血发作时,医生可能会建议输血治疗,以快速改善贫血症状,避免器官缺氧。但输血治疗需要严格匹配血型,避免发生输血反应,而且长期频繁输血可能会导致铁过载,需要同时进行祛铁治疗,清除体内多余的铁,保护肝脏和心脏功能,不能自行要求输血或拒绝输血。
其他治疗:针对病因的特殊处理
对于遗传性球形红细胞增多症,脾切除是有效的治疗方法,因为脾脏是破坏异常红细胞的主要场所,切除后可以减少红细胞的破坏,缓解黄疸和贫血症状,但脾切除后患者的免疫力可能会有所下降,需要注意预防感染,尤其是肺炎球菌等细菌引起的感染。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿,医生可能会使用补体抑制剂来抑制溶血反应,改善症状,提高生活质量。
常见误区与答疑
误区1:出现黄疸就是肝炎,直接吃保肝药
很多人认为黄疸都是肝脏出了问题,比如肝炎,但其实溶血性贫血、胆道梗阻等都可能引发黄疸。如果是溶血性贫血引发的黄疸,吃保肝药不仅没有效果,还可能延误病情,甚至因药物副作用加重身体负担。正确的做法是及时就医,通过胆红素分类、血常规、溶血相关检查等明确病因,再进行针对性治疗。
误区2:尿色发黄就是溶血性贫血,不用在意
尿色发黄的原因有很多,比如喝水太少导致尿液浓缩、吃了过多胡萝卜或南瓜等富含胡萝卜素的食物,这些情况通常不需要特殊处理,增加饮水量或调整饮食后即可缓解。但如果尿色呈浓茶色或酱油色,同时伴有脸黄、眼珠黄、乏力、头晕等症状,就需要警惕溶血性贫血,及时就医检查,因为这可能是急性溶血发作的信号,延误治疗可能会导致肾脏损伤等严重并发症。
答疑:溶血性贫血会遗传给下一代吗?
部分溶血性贫血具有遗传性,比如遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)、地中海贫血等,这些疾病是由基因突变引起的,可能会通过基因传递给下一代。但也有部分溶血性贫血是后天获得的,比如自身免疫性溶血性贫血、输血相关的溶血性贫血等,这类疾病通常不会遗传。如果家族中有溶血性贫血患者,建议进行基因检测,明确是否存在遗传风险,备孕前可咨询遗传咨询医生。
答疑:溶血性贫血患者能正常运动吗?
溶血性贫血患者能否运动取决于贫血的严重程度和病情是否稳定。如果病情稳定、贫血较轻,可以进行散步、瑜伽等轻度运动,有助于改善血液循环和免疫力,但要避免剧烈运动(如跑步、举重),以免加重身体负担,诱发溶血发作。如果贫血严重或处于急性溶血期,应卧床休息,减少活动,待病情缓解后再逐渐恢复运动,具体运动方案需遵医嘱。
不同人群的应对建议
育龄女性:孕期需加强监测
如果育龄女性有自身免疫性溶血性贫血或遗传性溶血性贫血病史,怀孕后需定期监测血常规、胆红素和自身抗体水平,因为孕期激素变化可能会加重溶血症状,甚至影响胎儿的健康。医生会根据情况调整药物剂量,必要时进行输血治疗,确保母婴安全,不可自行停药或调整药物剂量。
儿童:警惕遗传因素与诱发因素
儿童出现黄疸、乏力、面色苍白等症状时,家长需要警惕遗传因素导致的溶血性贫血,比如蚕豆病。如果孩子在食用蚕豆或服用某些药物(如磺胺类药物、阿司匹林)后出现尿色加深、脸黄等症状,可能是蚕豆病发作,需要立即就医,避免发生严重溶血。日常生活中要避免让孩子接触诱发溶血的食物和药物,定期带孩子做体检。
输血后人群:注意观察异常反应
输血后如果出现发热、腰痛、尿色加深、皮肤瘙痒、呼吸困难等症状,可能是血型不合导致的急性溶血性输血反应,需要立即告知医护人员,停止输血并接受紧急处理,避免发生休克、肾衰竭等严重并发症。输血后24小时内要注意休息,多喝水,促进代谢产物排出。
最后需要再次强调的是,无论哪种情况,出现黄疸症状都不能自行判断病因或用药,必须及时到正规医院的血液病科或相关科室就诊,通过专业检查明确诊断后,在医生指导下进行治疗。特殊人群(如孕妇、儿童、慢性病患者)出现症状更要提高警惕,避免延误病情,造成不可挽回的后果。

