人体免疫系统本来是精准对抗外来病菌的“防线”，但嗜酸性血管炎患者的免疫系统却“闹起了乱子”——免疫细胞过度激活，引发以嗜酸性粒细胞异常浸润为标志的系统性血管炎（也就是血管壁发炎）。当耳部的血管网络被这种炎症波及，就会出现明显的临床症状，耳痛是其中比较常见的表现。
耳痛的出现主要和三个原因有关：
一是神经被“刺激”了。耳部分布着迷走神经、三叉神经等负责传递感觉的神经纤维，血管炎症会损伤神经外面的“保护膜”（神经鞘膜），导致神经传来异常电信号。患者常形容这种痛像“电击一样”，有时候连脸都会跟着发麻。有研究发现，约38%的患者一开始就是单侧耳痛，还伴随神经异常的感觉。
二是耳部“缺血”了。血管发炎会让管腔变窄，耳部组织得不到足够血液供应，这种“缺血性疼痛”大多是闷闷的胀痛或钝痛，还常跟着听力忽好忽坏的情况。要是长期供血不足，耳蜗里负责听力的毛细胞可能会受损。
三是内耳微循环“乱了”。如果炎症影响到内耳的微小血液循环，耳石膜会异常振动产生噪音信号。数据显示，47%的患者在确诊前3-6个月就出现了耳鸣，其中近两成后来发展成剧烈耳痛。
要是耳痛的时候还跟着这些情况，一定要提高警惕：持续鼻塞、咳嗽等上呼吸道症状；听力越来越差（比如听不清别人说话）；耳朵皮肤出现紫红色瘀斑；全身没力气、发低烧这些说不上来的“不舒服”。一般来说，耳痛持续超过2周，就建议去医院查一下血液里的嗜酸性粒细胞计数和血管炎抗体——欧洲血管炎学会的指南也提到，耳部症状可能是这种病的“早期预警信号”。
要明确诊断，通常需要做三方面评估：
第一是详细记录症状，比如耳痛的发作时间、诱发因素（比如吹冷风、熬夜）、疼痛性质（刺痛/胀痛/钝痛）以及伴随症状（耳鸣、头晕）；
第二是影像检查，高分辨率MRI能看清耳部血管壁的炎症情况，颞骨CT可以排除耳朵结构有没有问题（比如中耳炎导致的鼓膜穿孔）；
第三是实验室检测，重点查嗜酸性粒细胞比例、C反应蛋白（反映炎症程度）、抗中性粒细胞胞浆抗体等指标。
需要注意的是，这种病很容易被误诊——比如当成神经性耳聋，研究发现平均要拖8.7个月才能确诊。所以医生会先排除中耳炎、神经痛这些常见疾病，再考虑嗜酸性血管炎。
在没确诊之前，可以先做这些事缓解不适：避免头部剧烈运动（比如快速转头、蹦跳）；保持耳道湿润（不要频繁掏耳朵或用干棉签擦）；记录疼痛发作的规律（比如早上痛得厉害还是晚上）；睡觉的时候把头部垫高一点（比如用两个枕头，减少耳部充血）。但千万不要自己随便吃药或者热敷，以免加重炎症。
嗜酸性血管炎通过规范的免疫抑制治疗能有效控制病情，一定要在风湿免疫科医生的指导下进行系统治疗——早发现、早诊断才能避免听力下降等不可逆的损伤，保护耳部健康。
