1个月宝宝天生手脚皮肤缺损 肌肉裸露在外 医生：发病率十万分之一

广东浮云市一名宝宝出生后发现双手双脚没有皮肤，鲜红肌肉裸露在外，当地医生和家长看到后吃惊又心疼，仅做了简单的包扎处理，并未做针对性的治疗，随后转到广州市妇女儿童医疗中心SNICU（新生儿外科），诊断为先天性皮肤缺如。广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科主任钟微介绍道，先天性皮肤缺如是一种罕见病，发病率仅有十万分之一，幸运该患儿生命体征无异常、没有渗血、贫血、或合并其它畸形的症状，在医护团队的精心护理下，25天就出院了，出院后随访患儿无异常。

什么是先天性皮肤缺如？

先天性皮肤缺如，又名先天性皮肤发育不全，是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织（包括肌肉、骨骼）出现先天性缺损或发育不全。属于临床罕见疾病，发病率低，约 1/100000～3/10000，发病原因尚不明确。有数据显示，国内报道45例病例，8例死亡，死亡率17.8%，单纯合理先天性皮肤缺如治疗后预后较好。钟微主任表示，事实上发病人数远不止于此，如果遇到这种病情，千万别慌，也千万别自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药，要第一时间将患儿送到有资质的医院及时接受正规治疗。因为皮肤缺损处极易受到感染，若防护措施或治疗不及时，将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。

这种病目前也没有特定的治疗方式，主要是一般营养支持、合理处理创面、积极预防和控制感染、预防功能障碍。其中，对于创面的处理尤为重要，处理方式主要有表皮刺激生长因子、外用抗生素软膏、清创植皮术。

鲜红肌肉裸露 极易感染

据该院新生儿外科护士长、国际造口治疗师李莎介绍，该患儿皮肤缺损部位主要是双足和双手掌，缺损处皮下组织裸露，颜色成紫红色，但无异常渗液。对患儿的现状指出目前最严峻的问题是预防感染，因为表皮缺失处是极易容易引起感染的，一旦造成感染，就会影响到后续的治疗进度，医疗团队为患儿进行评估，并及时给予换药处理。

湿性环境更能够加速伤口愈合

为了让宝宝长出新皮肤，加速伤口愈合，护理团队利用伤口湿性愈合的理念帮助宝宝更快康复。李莎护士长告诉我们，传统认知中，遇到伤口需要保持干燥才好得快，但事实上湿性环境更能够加速伤口愈合，从医学角度来讲，湿性环境能够防止痂皮形成，不粘连新生成的肉芽组织，更换无痛，有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性，减少更换次数，缓解创面疼痛，减少瘢痕形成。

在该患儿住院25天里，一共换药11次，降低了换药的频率，保护新生肉芽，防止痂皮产生，也降低了患儿的疼痛感，减少瘢痕形成，现代伤口敷料保持湿润，加速肉芽组织的形成，不增加伤口感染的危险，还能减轻疼痛，敷料不与新生肉芽组织粘连，避免更换敷料时的再次机械性损伤，并一直作用至伤口愈合及皮损愈合。

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