夫妻为救重症地贫女儿连生三儿 地中海贫血有何危害？

一对80后夫妻，为了拯救身患重症地中海贫血的女儿，连续生了3个儿子来给女儿配型。终于，第3个儿子和女儿配型成功！6月24日，在深圳儿童医院的移植仓内，第3个弟弟的脐血被移植进姐姐的体内。这场“生育大战”也画上了句号。 李海童（化名）一家来自茂名，今年已经8岁的她，在1岁时便被查出患有重症地中海贫血。“当时看她脸色不对，脸色发黄。跟正常孩子明显不一样。”李海童的妈妈回忆道。

看到孩子的脸色一直这样不正常，李海童的爸妈不得不带她去医院做检查。一检查，全家吓了一跳，从来没有想到自己的女儿会得重症地中海贫血。经过在茂名医院检查治疗后，他们辗转到深圳进行治疗。后来听医生说输血治疗不是长久之计，唯一能彻底治愈的方式是进行造血干细胞移植，造血干细胞最好的来源是同胞间的脐血。

很多人对于地中海贫血不是很了解，下面我们看看什么是地中海贫血？

什么是地中海贫血？

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。

β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血）

β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。

α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）

大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。

关于地中海贫血的危害

1、轻度没有什么危害。轻度地中贫血没有什么危害，患者就像正常人一样，没有什么特别的不良反应，家人也无需太注意，跟平常生活一样，不要进行特别的照顾。

2、中、重度给患者带来痛苦。中、重度的地中贫血会使患者出现贫血的症状，浑身无力、营养不良、肝脾肿大、黄，随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大，导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害，导致心力衰竭死亡。

3、最后地中贫血的危害还包括给家人带来负担。为了缓解患者的痛苦，家人一般都会极力的进行救治，再加上旁人的议论等等，从而带来一定的经济和精神负担，甚至造成倾家荡产、家破人亡的局面。