双胞胎患无痛无汗症不知痛不流汗 何为无痛无汗症？

被针刺、被刀割、被重物砸，他们哪怕皮破血流、骨头断裂也不知疼痛，使得自己遍体鳞伤甚至严重畸形；他们无法流汗、异常怕热。夏天空调房里也要经常冲凉，二三十摄氏度的水温都觉得烫；因为身体无法正常代谢，调节机制遭到破坏，体温常常“爆表”，身体炎症难以消退……

“先天‘无痛人’和‘无汗人’我们都听说过一些，但先天既无痛又无汗的患者十分罕见。”8年前，同济医院麻醉科张咸伟教授偶然接触到一名这样的患者，从此便开始“先天性无痛无汗症”的专项研究。经查证，全球无痛无汗患者仅200余例，在国内也只联系上30多人。“找不到病因，不明白病情发展规律，更没有治疗方法，患者的痛苦常人难以想像。”

无痛无汗症？这么奇怪的疾病？小编不敢想象啊。现在一起来了解一下吧。

何为无痛无汗症？

先天性无痛无汗症又称遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN）IV型，为常染色体隐性遗传病，是一种罕见病，国外首先由Dcarbom于1932年报道，国内可能由顾立达等于1984年首先报道。

有什么病症？

主要表现为：

（1）无痛觉：为全身性，80%的患者痛觉完全丧失，温度觉减低或消失，易发生烫伤，触觉尚好。婴幼儿萌牙后有自残行为。 

（2）无汗：全身无汗，皮肤干燥，手背及指（趾）端有细小皲裂，冬季为重。个别患者夏季仅鼻部两侧或后背有汗。

（3）发热：因为排汗功能障碍，患者出生后即有反复高热，表现为弛张热或不规则热，体温受环境温度的影响。约20%患儿在3岁前因高热死亡。

（4） 智力迟缓：精神运动发育落后，部分患儿视神经萎缩，双目不能视物。

（5）多发性骨折：因缺乏对疼痛的防卫反应，易发生骨折。

（6）关节囊松弛：全身关节囊松弛，各关节活动度超过正常范围，常发生关节脱位，浅表关节囊肿胀等。

（7）感染。因经常咬伤手指、舌、唇等，易引起感染，与患者免疫功能低下可能也有一定关系。