青海一10岁女童患罕见病成"蝴蝶宝贝"

青海省湟源县的女孩小影子（化名）身患“怪病”，双手皮肤起泡剥离，一双手多个手指严重变形，孩子常常由于受不了疼痛而大哭。班主任看孩子可怜，于是将孩子的病症和现状发到微信朋友圈，以寻求帮助。

29日，在小影子家记者看到，10岁的小影子身体瘦瘦小小，双手已经严重变形。小影子的父亲马生普告诉记者，小影子在出生后不久双腿出现大面积的水疱，之后变得血肉模糊。后来到西安和北京医院看病，当地医院专家诊断小影子患的是一种罕见病—大疱性表皮松解症。但由于当时家庭条件困难，未能给小影子相应治疗。

大疱性表皮松解症患者由于自身不能正常合成皮肤中所需要的结构蛋白，所以他们的皮肤缺乏正常人皮肤的弹性和韧度，稍微受到外力就可能在表皮和真皮层中间形成水疱，继而溃烂，因为患这种病的人皮肤如蝴蝶的羽翼般脆弱，他们又被叫作“蝴蝶宝贝”。

由于受这种病影响，小影子几乎不跟同学们玩耍，平时走路也是异常小心，生怕因为摔倒和碰撞而受伤。虽然手指会痛，但小影子依然坚持写字，更不会因为看病而落下课程和作业。

小影子的班主任刘亚玲说：“小影子很乖巧听话，学习很认真。但最近这段时间，小影子上课经常迟到，而且来上课时眼睛都是肿的。”为了能帮助这孩子，刘亚玲便抱着试试看的心情将小影子的症状和家庭状况发到了朋友圈。虽然也有质疑声，但还是有很多人献上了自己的一份爱心来帮助这个小姑娘。

马生普告诉记者，仅今年已经陆续8次去西安给小影子看病，但治疗效果一直不是很明显。而由于病症引发的肛裂更是让小影子痛不欲生，小影子都是在父母的帮助下排便，每次排便小影子都会疼的大哭。由于受不了排便时的疼痛，小影子现在已经不好好吃饭。

由于下岗，马生普靠出租三轮车挣点钱，而妻子则在平时打些零工补贴家用。马生普说：“现在有好心人的帮助，治肛裂的手术费已经差不多够了，等放假了看能不能到西安或北京的大医院去看看。”至于这种罕见病，马生普也知道无望，只希望能不让孩子那么痛苦。

据了解，这种罕见病目前还没有特效疗法，只能靠精心护理，保护皮肤，防止摩擦和压迫。有关资料显示，全中国患大疱性表皮松解症超过一万名。这些患者属于罕见病中最痛苦的一群人，因为缺乏有效的治疗方法，他们常常忍受着巨大的疼痛和绝望，目前国内已经出现针对该病的病友互助组织。

相关链接：

大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种。 各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难，愈后不佳。交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。