十年来
赵先生（化名）
总感觉双耳好像被厚膜封住
生活与交流备受困扰
辗转求医却怎么也找不到病因
广东省第二人民医院（以下简称“省二医”）
耳鼻咽喉头颈外科主任、主任医师邓泽义
确诊其患有耳硬化症
并为他实施人工听骨植入微创手术
术后赵先生的听力得到明显改善
重新听见清晰世界
10年听力不佳，
漫漫求医路，“一招”即确诊
“这10年来，我的双耳就好像被一层厚厚的膜给封住了”。这是赵先生10年来的最大感受。42岁的他，双耳似乎提前衰老，如同一扇被慢慢关上的窗，越来越听不清，听一句话需要重复多次。他曾辗转多家医院，医生给出的结论要么诊断不清，要么诊断为中耳炎或神经性耳聋等，治疗后听力未见改善，这让赵先生十分苦恼。
听说省二医每周末都有科室主任出诊，他立马挂上了耳鼻咽喉头颈外科主任邓泽义的号。根据初步听力检查结果，邓泽义主任考虑为耳硬化症。赵先生不解，什么是耳硬化？骨头变成石头了吗？
水滴样骨骼故障，
听觉桥梁被中断
邓泽义主任解释，在耳朵深处，藏着一座精妙的微型宫殿，那里进行着人类感官中一种神奇的转换——将空气振动变为脑海中的声音。而这座宫殿机械装置的核心，是一个比米粒更小、重量仅如两滴水珠的骨骼奇迹：镫骨。
镫骨的长度仅有2.6-3.4毫米，重量约2-4.3毫克，是人体唯一一个能以毫克来计重的骨头。其名字“镫骨”源于拉丁语，意为“马镫”，因其形状酷似古代骑马用的马镫。镫骨是声音从外耳传导至内耳最关键的桥梁。
当镫骨发生病变，就会导致进行性听力下降，在临床上最多见于耳硬化症。该病的本质是内耳骨迷路（特别是包裹镫骨的卵圆窗边缘）发生局灶性、异常的骨重塑和骨质增生，使得原本可以自由活动的镫骨底板逐渐固定，无法正常振动，进而导致听力下降。形象来说，就像窗轴生锈后窗户卡死，声音也就无法传入。
耳硬化的多样表现
听力减退：多为无任何明显诱因的听力减退，可为传导性聋或混合性聋。最初听力下降轻微，甚至可不被察觉，而后逐渐加重。双侧耳聋的程度可不对称，患者常常难以确定自己起病的时间。耳硬化症患者的听力减退会因妊娠、分娩、绝经而加重。
耳鸣：常与听力下降同步出现，少数可先出现耳鸣或继发于听力下降之后，多为双侧、低调性的耳鸣而不伴有耳闷涨感。
自听增强：患者常常会感觉到自己说话的声音很响，因此与老年性耳聋等不同，会出现说话声变小的现象，且咬字吐词清晰。
威利斯误听：是指耳硬化症患者在嘈杂环境中的听觉反而比在安静环境中更好的现象，也被形象地称为“闹市返聪”。
眩晕：少数患者可能在头部活动时出现头晕。
微创手术植入听骨，
男子听力明显改善
目前，手术治疗是耳硬化症最有效的方式。邓泽义主任为赵先生施行了微创手术——镫骨底板开窗术+人工听骨植入。简单来说，即通过微创入路进入（直接从外耳道进入），移除已经固定的镫骨，植入人工听骨重建听骨链，重启声音传导通路。手术时间约1小时，术后赵先生仅住院3天，其耳廓及耳后没有伤口，且无需剃头发，手术恢复快、创伤小。
赵先生术后复查结果显示，其听力明显改善，就像摘下了耳罩，耳鸣减轻，鼓膜完整。这一微创手术，让他重新体会到了生活的美好。
科普时刻
邓泽义主任介绍，耳硬化症的病因尚不清楚，有耳硬化症家族史的青年人最好定期（每隔6-12个月）去医院做听力检查。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议积极治疗。
目前尚无对耳硬化症有肯定治疗或预防作用的药物。尽管没有完全治愈的方法，患者可通过手术或佩戴助听器改善听力状况，提高生活质量。通过手术，大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，次日可出院。
最后，邓泽义主任提醒，如果自觉听力下降，请尽早前往耳鼻咽喉科就诊，因为“听见，不止是声音，更是生活”。
（文/广东省第二人民医院）
