28天以上婴儿急性特发性肺出血Acute idiopathic pulmonary haemorrhage in infants over 28 days of age

关键词

28天以上婴儿急性特发性肺出血（MD24）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：突发性呼吸困难、紫绀、口鼻流出鲜红色血液。
   • 影像学检查：胸部X线或CT显示双肺弥漫性或局限性浸润影，提示肺出血。
   • 排除其他原因：排除其他已知原因引起的肺出血，如感染、心脏疾病、凝血障碍等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 年龄：28天以上的婴儿。
   • 病史：无明显诱因，突然发病。
   • 体征：双肺听诊有湿啰音或呼吸音减弱，三凹征阳性。
   • 实验室检查：血红蛋白水平降低，凝血功能异常（PT、APTT延长）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可初步诊断。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（呼吸困难+紫绀+口鼻流血）。
     • 实验室检查结果支持（血红蛋白降低+凝血功能异常）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线片：
     • 异常意义：显示双肺弥漫性或局限性浸润影，肺野密度增高。有助于诊断肺出血并排除其他肺部疾病。
   • CT扫描：
     • 异常意义：可见肺部多发结节、斑片状高密度影，进一步确认肺出血的位置和范围。
   • 超声检查：
     • 异常意义：肺部超声可见B线增多，提示肺水肿，有助于评估病情严重程度。

2. 心电图（ECG）：

   • 异常意义：可能出现心动过速，提示心脏负荷增加。但ECG主要用于排除心脏疾病。

3. 心脏超声：

   • 异常意义：排除心脏结构异常，特别是右向左分流的心脏畸形。

4. 支气管镜检查：

   • 异常意义：直接观察气道内出血情况，有助于明确出血部位和性质。

5. 血液培养：

   • 异常意义：排除细菌感染引起的肺出血。

6. 尿液分析：

   • 异常意义：排除肾脏疾病或其他系统性疾病引起的肺出血。

7. 免疫学检查：

   • 异常意义：检测自身免疫性疾病相关抗体，排除自身免疫性疾病引起的肺出血。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

   • 白细胞计数升高：常见于感染病因所致者，提示炎症反应。
   • 血红蛋白水平降低：提示贫血，可能是由于急性失血导致。

2. 凝血功能：

   • 凝血酶原时间（PT）延长：提示外源性凝血途径异常。
   • 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：提示内源性凝血途径异常。
   • 纤维蛋白原水平降低：提示消耗性凝血病。

3. 血气分析：

   • 酸中毒：代谢性或呼吸性酸中毒，提示组织缺氧。
   • 二氧化碳分压升高：提示通气不足。
   • 氧分压降低：提示低氧血症。

4. 生化检查：

   • 电解质紊乱：低钠血症、低钾血症等，提示代谢紊乱。
   • 肝肾功能异常：转氨酶升高、肌酐升高等，提示多器官功能受损。

5. 病原学检查：

   • 呼吸道分泌物培养：排除细菌或病毒感染。
   • 病毒核酸检测：如PCR检测呼吸道病毒，排除病毒感染。

6. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：排除自身免疫性疾病。
   • 补体C3、C4水平：降低提示补体系统激活。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现和影像学检查结果，结合排除其他已知原因引起的肺出血。
• 辅助检查以影像学（胸部X线、CT）和实验室检查（血常规、凝血功能、血气分析）为主，全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血红蛋白水平、凝血功能、血气分析等指标。

权威依据：美国儿科学会（AAP）《儿科呼吸系统疾病指南》、欧洲呼吸学会（ERS）《儿童肺出血诊断与治疗指南》。