黄甲综合征Yellow nail syndrome

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EE11.1

关键词

索引词Yellow nail syndrome、黄甲综合征、遗传性淋巴水肿和黄甲
同义词Hereditary lymphoedema and yellow nails
别名黄甲综合症、黄色指甲综合症、遗传性淋巴水肿伴黄甲

黄甲综合征 (EE11.1) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 指甲变色
    • 指甲呈现黄色至黄绿色,色泽逐渐加深(80%-90%)。
  2. 指甲增厚
    • 患者可能感觉到指甲厚度增加,有时伴有纵向和横向弯曲(70%-80%)。
  3. 指甲生长缓慢
    • 患者可能会注意到指甲生长速度减慢,甚至停止生长(60%-70%)。

其他可能症状

  1. 淋巴水肿
    • 主要发生在下肢,表现为非凹陷性肿胀,严重时可向上蔓延至大腿甚至腹部(50%-60%)。
  2. 呼吸系统症状
    • 包括慢性咳嗽、咳痰、反复发作的呼吸道感染以及胸闷感(40%-50%)。
  3. 全身伴随症状
    • 部分患者可能伴有肝胆疾病、溶血性疾病、甲状腺功能减退症、肾上腺功能不全及肾病综合征等系统的症状(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 指甲异常
    • 颜色改变:指甲呈黄色至黄绿色,质地粗糙且失去透明感(80%-90%)。
    • 厚度增加:指甲板明显增厚,可达正常指甲的数倍(70%-80%)。
    • 生长缓慢:指甲生长速度显著减慢,甲板与甲床分离(60%-70%)。
  2. 淋巴水肿
    • 下肢非凹陷性肿胀,皮肤质地变得粗糙并逐渐硬化(50%-60%)。
  3. 呼吸系统受累
    • 胸腔积液:约40%-50%的患者出现单侧或双侧胸腔积液,性质多为渗出液(40%-50%)。
    • 慢性支气管炎/支气管扩张:部分患者可出现慢性支气管炎或支气管扩张(30%-40%)。

非典型体征

  1. 皮肤变化
    • 皮肤可能因长期淋巴回流障碍而出现色素沉着、纤维化等表现(20%-30%)。
  2. 其他系统性体征
    • 如肝脾肿大、黄疸等,提示并发肝胆疾病或其他系统性疾病(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 贫血:部分患者可能出现轻度贫血(30%-40%)。
    • 炎症指标:如C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)可能升高(20%-30%)。
  2. 影像学表现
    • X线检查
      • 胸片:约40%-50%的病例合并胸腔积液,通常为少量至中等量,大量积液少见。
      • CT/MRI:有助于评估淋巴系统的情况,显示淋巴管扩张或阻塞(50%-60%)。
  3. 其他检查
    • 淋巴造影:有助于明确淋巴系统的具体病变情况(40%-50%)。
    • 肺功能测试:部分患者可能出现限制性通气功能障碍(30%-40%)。

注:黄甲综合征是一种罕见疾病,临床表现多样,诊断需结合患者的病史、体格检查及辅助检查结果。由于其病因复杂,治疗方案需根据具体情况制定。

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