未特指的痒疹Unspecified Prurigo
编码EC91.Z
关键词
索引词Prurigo、未特指的痒疹、痒疹、瘙痒性丘疹、亚急性瘙痒、未确定性瘙痒
缩写未特指痒疹、未特定痒疹
别名瘙痒症、皮肤瘙痒症、慢性瘙痒症、不明原因的瘙痒、原因不明的瘙痒
未特指的痒疹（EC91.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：皮肤活检显示特征性改变（棘层肥厚伴角化过度 + 真皮层淋巴细胞围血管浸润 + 胶原纤维垂直排列）。
- 排除性诊断：通过系统检查排除其他特定痒疹亚型（结节性痒疹EC91.0、特应性痒疹EC91.1）及类似疾病（慢性湿疹、疥疮等）。
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 主观症状：阵发性剧烈瘙痒（夜间加重），持续≥6周。
- 客观体征：四肢伸侧/腰骶部对称分布的多发性坚实丘疹或苔藓样结节。
- 慢性病程：皮损反复发作，伴表皮剥脱或色素沉着。
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 实验室异常：
- 外周血嗜酸性粒细胞比例 >5%（提示变态反应参与）。
- 血清总IgE >200 IU/mL（支持I型超敏反应机制）。
- 神经精神关联：
- 明确瘙痒-睡眠-焦虑恶性循环（需心理评估量表确认）。
- 免疫学标志：
- 皮肤组织P物质免疫组化染色阳性（阈值：染色强度++以上）。
- 实验室异常：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查项目树] --> B[临床评估] A --> C[实验室检查] A --> D[病理学检查] B --> B1(瘙痒程度VAS评分) B --> B2(皮损分布图谱记录) B --> B3(睡眠质量量表) C --> C1(血常规+嗜酸粒细胞计数) C --> C2(血清总IgE检测) C --> C3(Th2细胞因子检测) D --> D1(皮肤活检-H&E染色) D --> D2(免疫组化-P物质) D --> D3(电镜-神经末梢增生)
判断逻辑：
- 临床评估优先：
- VAS瘙痒评分≥7分 + 特征性皮损分布 → 提示未特指痒疹可能性高。
- 睡眠量表显示中度以上障碍 → 支持神经精神因素参与。
- 实验室结果解读：
- 嗜酸粒细胞升高 + IgE升高 → 指向变态反应机制，需排除特应性疾病。
- IL-4/IL-13升高 → 确认Th2型免疫优势，区别于Th1主导疾病。
- 病理学关联分析：
- H&E染色显示真皮炎症浸润 + P物质阳性 → 确诊神经免疫交互作用。
- 电镜见C纤维增生 → 解释瘙痒阈值降低机制。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 嗜酸性粒细胞 | 0.5-5% | >5%：提示过敏或寄生虫感染，支持I型超敏反应机制 | 排查过敏原，考虑抗组胺治疗 |
| 血清总IgE | <100 IU/mL | >200 IU/mL：证实变态反应参与，但需排除特应性皮炎 | 结合皮损特点鉴别诊断 |
| IL-4/IL-13 | IL-4<5 pg/mL IL-13<10 pg/mL |
显著升高：明确Th2免疫偏移，指导生物制剂（如度普利尤单抗）应用 | 评估Th1/Th2平衡状态 |
| P物质(皮肤) | 免疫组化阴性 | 阳性：证实神经肽介导的瘙痒通路激活 | 神经调节剂（如加巴喷丁）试验治疗 |
| CRP | <5 mg/L | >10 mg/L：提示继发感染或严重炎症，需排查细菌感染 | 局部抗感染+系统抗生素 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：典型症状体征（瘙痒+丘疹/苔藓化）→ 皮肤活检确认病理特征 → 排除其他痒疹亚型。
- 关键鉴别：
- 与结节性痒疹区别：无疣状增生 + 无角化过度性结节。
- 与特应性痒疹区别：无个人/家族特应病史 + 血清IgE升高程度较低。
- 治疗导向检查：
- 嗜酸粒细胞/IgE显著升高 → 优先选择抗IgE疗法（奥马珠单抗）。
- P物质阳性 + 夜间瘙痒突出 → 联合神经调节剂。
参考文献：
《中国瘙痒性皮肤病诊疗指南》（中华医学会皮肤性病学分会，2023）
《炎症性皮肤病病理诊断标准》（J Am Acad Dermatol，2024）
WHO-ICD-11皮肤疾病分类标准（2023修订版）