未特指的多毛症Unspecified Hirsutism or syndromes with hirsutism
编码ED72.Z
关键词
索引词Hirsutism or syndromes with hirsutism、未特指的多毛症、多毛症和多毛综合征
缩写WTC-DMZ、WTC-DMA
别名不明原因多毛、未知多毛症、不明确多毛、不明多毛
未特指的多毛症 (ED72.Z) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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面部和身体特定部位的毛发增多:
- 患者通常在雄激素敏感区域(如面部、胸腹部、背部)出现过多终毛(粗黑毛发)。这是最常见的主诉(高,90%-100%)。
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月经不调:
- 月经周期异常(如稀发、闭经),多见于合并多囊卵巢综合征的患者(中,40%-60%)。
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痤疮:
- 与雄激素相关的炎性丘疹,好发于面部(中,40%-60%)。
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体重增加:
- 向心性肥胖可能与胰岛素抵抗相关(中,30%-50%)。
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皮肤油腻:
- 皮脂腺分泌旺盛导致的皮肤油性改变(中,30%-50%)。
其他可能症状
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性欲增强:
- 可能与雄激素水平轻度升高相关(低,10%-20%)。
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阴蒂肥大:
- 提示显著高雄激素血症(低,10%-20%)。
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乳房发育不良:
- 乳腺组织对雄激素敏感性的个体差异(低,10%-20%)。
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声音变粗:
- 需警惕分泌雄激素的肿瘤(罕见,<10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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多毛症评分(Ferriman-Gallwey评分)升高:
- 终毛分布于上唇、下颌、胸、腹中线等区域(高,90%-100%)。
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肥胖:
- 腰围增加(腰臀比>0.85)与代谢综合征相关(中,30%-50%)。
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痤疮:
- 炎性丘疹、结节或囊肿(中,40%-60%)。
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黑棘皮症:
- 颈后、腋窝等皮肤皱褶处色素沉着(中,30%-50%)。
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多囊卵巢形态(超声):
- 卵巢体积增大伴外周小卵泡排列(中,40%-60%)。
非典型体征
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高血压:
- 需排查肾上腺疾病(如先天性肾上腺皮质增生)(低,10%-20%)。
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皮肤紫纹:
- 提示库欣综合征可能(低,10%-20%)。
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男性化体征:
- 如喉结突出、颞部脱发(罕见,<10%)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 总睾酮轻度升高:通常<1.5 ng/mL(阳性率:约50%-70%)。
- 游离雄激素指数(FAI)升高:反映生物活性雄激素水平(阳性率:约60%-80%)。
- 胰岛素抵抗:空腹胰岛素升高或HOMA-IR指数>2.5(阳性率:约40%-60%)。
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影像学检查:
- 卵巢超声:多囊卵巢形态(单侧卵巢窦卵泡数≥12个或体积≥10 mL)(阳性率:约70%-90%)。
- 肾上腺CT/MRI:用于排除肾上腺肿瘤(阳性率:约10%-20%)。
说明:
- 修正“月经不调”的描述,强调其与多囊卵巢综合征的关联性(依据:ESHRE指南)。
- 删除“多血质面容”“满月脸”等库欣综合征特异性体征(未特指多毛症不必然伴皮质醇异常)。
- 增加“黑棘皮症”作为典型体征(与胰岛素抵抗强相关,见于UpToDate)。
- 细化雄激素检测指标(总睾酮轻度升高符合特发性多毛症特征,依据:Endocrine Society指南)。
- 统一多毛症评估标准(Ferriman-Gallwey评分)。
- 实验室数据调整:删除DHEA(肾上腺源性高雄激素血症特异性指标)以符合“未特指”分类。