未特指的表皮样囊肿Unspecified Epidermoid cyst

关键词

未特指的表皮样囊肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查：
     • 组织活检显示囊壁为复层鳞状上皮，无颗粒层及皮肤附属器结构。
     • 囊腔内含层状角蛋白碎片，可见胆固醇结晶沉积（确诊率>95%）。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性皮下结节（直径1-5cm），表面光滑、可移动，30%-50%可见中央孔洞（punctum）。
     • 感染时出现红肿热痛或脓液排出。
   • 影像学特征：
     • 超声显示边界清晰的无回声/低回声区，伴囊内碎屑（诊断率85%-95%）。
     • MRI-T2加权像呈均匀高信号，增强无强化。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”即可确诊。
   • 若无病理证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性结节+中央孔洞）。
     • 影像学特征（超声/MRI符合囊肿表现）。

二、辅助检查

1. 影像学检查树：

   └─影像学检查
   ├─超声（首选）
   ├─MRI（复杂部位首选）
   └─CT（感染或钙化评估）

   • 超声判断逻辑：
     • 无回声区提示单纯性囊肿；低回声伴碎屑提示角蛋白沉积。
     • 血流信号缺失可排除血管瘤或恶性肿瘤。
   • MRI判断逻辑：
     • T1低信号+T2高信号为典型良性囊肿表现。
     • 脂肪抑制序列可鉴别皮样囊肿（含脂肪成分）。

2. 病理学检查树：

   └─组织活检
   ├─常规HE染色（基础诊断）
   └─免疫组化（CK5/6阳性，CEA阴性）

   • 免疫组化判断逻辑：
     • CK5/6阳性证实鳞状上皮来源，CEA阴性排除腺样结构。

3. 并发症评估检查：

   • 血常规+CRP：
     • 白细胞>10×10⁹/L且CRP>10mg/L提示合并感染。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 复层鳞状上皮囊壁：确诊表皮样囊肿，排除毛鞘囊肿（囊壁无颗粒层）。
   • 角蛋白层状沉积：与皮样囊肿（含毛发/皮脂腺）形成鉴别。

2. 影像学检查：

   • 超声囊内碎屑：提示角蛋白沉积，与单纯性囊肿（如腱鞘囊肿）鉴别。
   • CT钙化灶：需与钙化上皮瘤鉴别（后者增强扫描可见强化）。

3. 炎症标志物：

   • CRP升高（>50mg/L）：提示合并细菌感染，需立即抗炎治疗。
   • 血沉正常：可与风湿性疾病相关皮下结节鉴别。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学，尤其需注意与毛鞘囊肿、皮样囊肿的鉴别。
• 影像学检查以超声为首选，MRI用于解剖复杂部位（如颅面部）。
• 实验室异常意义需结合临床表现：CRP显著升高提示感染并发症。

参考文献：

• WHO《皮肤肿瘤分类》（2018）
• 《Fitzpatrick临床皮肤病学》（第9版）
• 《放射学实践》2021年超声诊断标准