未特指的获得性皮肤血管畸形Unspecified Acquired malformations of cutaneous blood vessels
编码EF20.Z
关键词
索引词Acquired malformations of cutaneous blood vessels、未特指的获得性皮肤血管畸形、获得性皮肤血管畸形、毛细血管扩张症，NOS
缩写未特指获得性皮肤血管畸形、未特指皮肤血管畸形
别名不明原因皮肤血管畸形、未知类型皮肤血管异常、非特异性皮肤血管畸形、Unspecified-Acquired-Skin-Vascular-Malformation
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物未特指的获得性皮肤血管畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的获得性皮肤血管畸形（Unspecified acquired malformations of cutaneous blood vessels, EF20.Z）是指出生后因血管结构或功能异常导致的皮肤血管病变，其具体类型无法归类至特定亚类（如毛细血管扩张、静脉曲张等）。临床表现为皮肤可见的血管形态异常（如毛细血管扩张、静脉扩张等），通常与遗传因素无直接关联，多由后天性生理或病理因素诱发。
病因学特征
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血管内皮细胞功能失调：
- 内皮细胞异常增殖或凋亡失衡可破坏血管稳态。VEGF（血管内皮生长因子）等促血管生成因子水平升高，或慢性炎症因子（如TNF-α、IL-6）持续刺激，均可诱导病理性血管重塑。
- 注：内皮细胞功能异常不仅限于增殖，亦可表现为细胞间连接破坏或屏障功能丧失。
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血管壁结构损伤：
- 血管平滑肌细胞萎缩或弹力纤维断裂可降低血管壁张力。随年龄增长，真皮层胶原蛋白与弹力蛋白合成减少，进一步削弱血管支撑结构。
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外部诱因：
- 紫外线暴露：UVB/UVA通过诱导活性氧（ROS）生成，造成微血管内皮慢性损伤，导致日光性毛细血管扩张。
- 激素影响：雌激素水平波动（如妊娠、口服避孕药使用）可增强血管通透性，孕激素则可能促进血管舒张，二者协同作用可诱发面部潮红或暂时性血管扩张。
- 药物因素：长期局部应用糖皮质激素可抑制胶原合成，导致真皮萎缩伴继发性毛细血管扩张。
- 酒精效应：乙醛代谢产物引起血管舒张，长期酗酒者鼻部及面颊部易出现持久性毛细血管扩张。
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系统性疾病的继发表现：
- 肝硬化门脉高压患者因雌激素灭活减少，可出现蜘蛛痣；结缔组织病（如系统性硬化症）因微血管病变导致皮肤网状青斑；慢性缺氧性疾病（如肺纤维化）可继发代偿性毛细血管增生。
病理机制
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毛细血管扩张：
- 真皮乳头层毛细血管后微静脉持续性扩张，管壁仅由单层内皮细胞构成，周围缺乏完整平滑肌层支撑。长期扩张可形成肉眼可见的线状或星状红斑（需与遗传性毛细血管扩张症鉴别）。
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静脉高压相关性改变：
- 浅表静脉瓣膜功能不全导致血液淤滞，静脉压力增高可引发皮肤微小静脉扩张，但需注意：典型静脉曲张（如下肢大隐静脉曲张）属于特指类型，不纳入本分类。
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混合性微血管病变：
- 部分病例可合并毛细血管-静脉畸形，表现为紫红色斑片伴局部皮肤增厚，但无明确动静脉分流证据。
临床表现
- 形态学特征：皮肤表面出现非搏动性红色斑片（毛细血管型）或蓝紫色网状条纹（静脉型），直径通常小于1cm，加压可褪色。
- 症状学：多数无症状，炎症活跃期可能出现刺痛或温热感，合并溃疡时伴疼痛。
- 分布特点：曝光部位（面颈部、手背）好发，亦可分布于躯干（如肝病相关蜘蛛痣多位于上腔静脉引流区）。
参考文献未直接列出，信息来源于专业医学资料库及权威医疗机构发布内容。