其他特指的获得性皮肤血管畸形Other specified Acquired malformations of cutaneous blood vessels

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的获得性皮肤血管畸形的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性皮肤血管畸形（Other specified acquired malformations of cutaneous blood vessels）是指在出生后出现的、不属于常见类型的获得性皮肤血管异常。这些病变通常表现为皮肤上可见的毛细血管扩张、静脉曲张或其他形式的血管结构改变，但具体表现和病因可能因个体情况而异。此类疾病通常不涉及遗传因素，而是由多种生理和病理因素引起。

病因学特征

1. 血管内皮细胞异常增殖：

   • 内皮细胞是构成血管壁的主要细胞类型，其正常功能对于维持血管结构稳定至关重要。当内皮细胞受到某些刺激而发生过度增殖时，可能导致局部血管结构改变，从而形成皮肤血管畸形。
   • 某些炎症因子、生长因子如VEGF (血管内皮生长因子)水平升高，可以促进内皮细胞增殖，并影响血管生成过程，进而诱发皮肤血管异常。

2. 血管壁结构缺陷：

   • 除了内皮细胞问题外，血管平滑肌细胞数量减少或者弹性纤维退化也会削弱血管壁的支持力，使得血管容易扩张变形。
   • 随着年龄增长，皮肤中的胶原蛋白和弹力蛋白含量下降，进一步加剧了这一趋势。

3. 外部因素：

   • 长期紫外线暴露：日光中的UVB射线可直接损伤皮肤微循环系统，引发慢性炎症反应，最终造成毛细血管扩张。
   • 激素变化：妊娠期间女性体内雌激素水平显著上升，这可能促进部分人群出现暂时性的面部红斑及毛细血管扩张现象；绝经期前后激素波动同样会影响皮肤血管状态。
   • 药物副作用：某些药物如糖皮质激素长期使用也可能诱发或加重皮肤血管异常表现。
   • 酒精摄入过多：酒精能引起面部潮红反应，频繁饮酒者更易发展成持久性毛细血管扩张。

4. 潜在内科疾病关联：

   • 一些系统性疾病如肝脏硬化、慢性肺部疾病、自身免疫性疾病等亦与获得性皮肤血管畸形存在一定关联，可能是通过影响血液循环或免疫调节机制间接作用于皮肤微环境所致。

5. 特定疾病相关：

   • 离散性获得性浅静脉或毛细血管扩张：可能与局部创伤、手术、感染等因素有关。
   • 获得性弥漫性毛细血管扩张：常与系统性疾病如肝脏疾病、慢性酒精中毒等有关。
   • 皮肤胶原性血管病：与结缔组织疾病如硬皮病、混合性结缔组织病等有关。
   • 药物性毛细血管扩张：长期使用某些药物如钙通道阻滞剂、类固醇等可能导致毛细血管扩张。
   • 炎症性皮肤病引起的毛细血管扩张：如玫瑰痤疮、脂溢性皮炎等，炎症反应导致血管扩张。

病理机制

1. 毛细血管扩张：

   • 在持续性外界刺激下，真皮层小血管逐渐扩张且变得脆弱，易于破裂出血。这种情况下形成的红色网状图案即为典型的毛细血管扩张表现。
   • 长时间存在的毛细血管扩张可能会进展为较为明显的“蜘蛛痣”形态，中心有一个扩张的小动脉分支向外辐射多条细小血管。

2. 静脉功能障碍：

   • 下肢静脉回流受阻可导致血液淤积，增加静脉压力，促使静脉瓣膜失效，形成静脉曲张。此类病变若发生在皮肤浅表层，则呈现为蓝紫色隆起状团块。
   • 另一方面，静脉高压还可能导致皮肤色素沉着、溃疡等问题，严重影响患者生活质量。

3. 淋巴管异常：

   • 虽然主要讨论的是血管畸形，但有时淋巴管发育不良或受损也能伴随出现相应区域的肿胀症状，需注意鉴别诊断。

临床表现

• 外观特征：依据具体类型不同，患者皮肤表面可能出现点状、线状乃至片状分布的红色至紫蓝色斑点或网纹，边界清晰，大小不一。
• 自觉症状：多数情况下无明显不适感，少数病例中患者可能报告轻度瘙痒或烧灼感，尤其是在温度变化或情绪激动时更为显著。
• 好发部位：面颈部、四肢末端为常见发病位置，但也可见于躯干及其他暴露于外界刺激较多的区域。

参考文献：信息来源于专业医学资料库及权威医疗机构发布内容，如《人人文库》、《复禾健康》、《环球医药网》等。