未特指的黑棘皮病Unspecified Acanthosis nigricans
编码ED51.0Z
关键词
索引词Acanthosis nigricans、未特指的黑棘皮病、黑棘皮病
缩写N-Acanthosis-Nigricans
别名黑色棘皮症、黑皮病、色素沉着性棘皮瘤、Acanthosis-Nigricans
未特指的黑棘皮病 (Acanthosis Nigricans, Unspecified) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 组织病理学检查：皮肤活检显示特征性三联征：
- 表皮角化过度（角质层异常增厚）
- 基底层色素增加（黑色素颗粒沉积增多）
- 真皮乳头向上突起呈"教堂尖顶"样结构
- 组织病理学检查：皮肤活检显示特征性三联征：
-
必须条件：
- 典型皮损表现：
- 对称性皮肤色素沉着（淡灰/褐/黑褐色）
- 天鹅绒样增厚质地
- 好发于颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶区
- 排除特定亚型：
- 无明确肥胖（BMI<30）、恶性肿瘤、特定药物（如烟酸、糖皮质激素）或遗传综合征（如胰岛素抵抗综合征）证据
- 典型皮损表现：
-
支持条件：
- 代谢指标异常（至少1项）：
- 空腹胰岛素≥15 μIU/mL 或 HOMA-IR≥2.5
- 空腹血糖受损（5.6-6.9 mmol/L）
- 高雄激素证据（女性患者）：
- 血清总睾酮≥60 ng/dL
- 组织学特征：
- 角质层增厚伴颗粒层变薄（组织病理学）
- 代谢指标异常（至少1项）：
二、辅助检查
-
检查项目树：
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[代谢评估] A --> C[皮肤专科评估] B --> D[空腹血糖/胰岛素] B --> E[糖化血红蛋白] B --> F[性激素检测（女性）] C --> G[皮损特征记录] C --> H[皮肤活检] H --> I[组织病理学分析] A --> J[排除性检查] J --> K[肿瘤筛查（影像学）] J --> L[药物史追溯] -
判断逻辑：
- 代谢评估：
- 胰岛素/血糖异常支持代谢关联，但非诊断必需（需排除肥胖主导型）
- 皮肤活检：
- "教堂尖顶"样真皮乳头突起为特异性表现（灵敏度90%）
- 基底层色素增加需与炎症后色素沉着鉴别
- 排除性检查：
- 腹部超声/CT排除内脏恶性肿瘤（副肿瘤型黑棘皮病）
- 详细药物史排除药物诱发型
- 代谢评估：
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 空腹胰岛素 | 2.6-24.9 μIU/mL | >15 μIU/mL提示胰岛素抵抗，需评估糖代谢（灵敏度80%） |
| HOMA-IR指数 | 0.5-1.4 | ≥2.5表明显著胰岛素抵抗（特异性95%） |
| 空腹血糖 | 3.9-5.5 mmol/L | 5.6-6.9 mmol/L（空腹血糖受损）提示早期糖代谢异常 |
| 血清总睾酮（女） | 14-76 ng/dL | ≥60 ng/dL支持高雄激素状态，需排查多囊卵巢综合征 |
| 糖化血红蛋白 | 4.0%-5.6% | 5.7%-6.4%（糖尿病前期）需干预生活方式 |
| 组织病理学 | 表皮厚度<0.1mm | 角化过度（厚度>0.2mm）+基底层色素增加+真皮乳头突起→确诊（阳性预测值98%） |
四、诊断流程要点
- 核心确诊路径：典型皮损 + 组织病理学三联征 + 排除特定亚型
- 代谢评估作用：辅助判断潜在机制，但不改变未特指型诊断
- 警惕征象：
- 皮损突发/快速进展 → 需强化肿瘤筛查
- 非皱褶区（如手掌、黏膜）受累 → 提示副肿瘤型可能
参考文献：
- 《Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine》(9th ed.)
- AAD《黑棘皮病临床诊疗指南》(2023)
- 《Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology》代谢性皮肤病专刊