因血管脆性增加而产生的紫癜或瘀伤Purpura or bruising due to vascular fragility
编码EE40.32
关键词
索引词Purpura or bruising due to vascular fragility、因血管脆性增加而产生的紫癜或瘀伤、老年性紫癜、光线性紫癜、光化性紫癜、皮质类固醇诱导的紫癜、由于遗传决定的皮肤脆性增加所致的紫癜或瘀伤、出血性大疱咽峡炎、手指阵发性血肿、Achenbach综合征、皮下夹层血肿
缩写血管脆性紫癜
因血管脆性增加而产生的紫癜或瘀伤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 临床表现:皮肤上出现自发性的出血点、瘀斑或小血肿,常见于四肢伸侧,尤其是下肢。
- 病史和体征:患者有明确的血管脆性增加的病史,如老年性紫癜、光线性紫癜、皮质类固醇诱导的紫癜等。
- 排除其他原因:排除其他可能导致紫癜的疾病,如血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、药物引起的紫癜等。
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支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 皮肤上多发性、散在分布的紫红色至蓝黑色瘀点和瘀斑。
- 易受摩擦部位的出血。
- 自发性出血。
- 伴随症状:
- 部分患者可能出现轻微瘙痒或烧灼感。
- 全身症状如乏力、疲劳等(较少见)。
- 毛细血管镜检查:
- 毛细血管壁异常,如增厚、通透性增加等。
- 皮肤活检:
- 皮肤活检显示毛细血管壁结构异常,内皮细胞肿胀、基底膜增厚等。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确病史,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(皮肤出血点和瘀斑)。
- 通过毛细血管镜检查或皮肤活检证实血管壁异常。
二、辅助检查
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影像学检查:
- 超声检查:
- 异常意义:排除深部组织病变,如血管畸形、肿瘤等。
- CT/MRI:
- 异常意义:进一步排除其他病因,如血管瘤、淋巴结病变等。
- 超声检查:
-
临床鉴别检查:
- 血液检查:
- 血小板计数:正常范围。
- 凝血功能检查(PT、APTT):正常范围。
- 免疫学检查:
- 自身抗体检测:部分患者可能伴有自身抗体阳性(如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等),提示可能存在自身免疫性疾病。
- 血液检查:
-
病理学检查:
- 皮肤活检:
- 异常意义:显示毛细血管壁结构异常,内皮细胞肿胀、基底膜增厚等,有助于确诊。
- 皮肤活检:
-
毛细血管镜检查:
- 异常意义:观察到毛细血管壁的异常,如增厚、通透性增加等,有助于评估血管脆性。
三、实验室检查的异常意义
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血液检查:
- 血小板计数:通常正常(90%-95%的患者)。
- 凝血功能检查(PT、APTT):通常正常(90%-95%的患者)。
- D-二聚体:若升高,提示可能存在血栓形成或纤维蛋白溶解亢进,但不常见。
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免疫学检查:
- 自身抗体检测:
- 抗核抗体(ANA):阳性提示可能存在自身免疫性疾病。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):阳性提示可能存在血管炎。
- 自身抗体检测:
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尿常规:
- 异常意义:排除肾小球疾病或其他系统性疾病导致的紫癜。
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便常规:
- 异常意义:排除消化道出血或其他肠道疾病。
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皮肤活检:
- 异常意义:显示毛细血管壁结构异常,内皮细胞肿胀、基底膜增厚等,有助于确诊。
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毛细血管镜检查:
- 异常意义:观察到毛细血管壁的异常,如增厚、通透性增加等,有助于评估血管脆性。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现和病史,结合皮肤活检或毛细血管镜检查结果。
- 辅助检查以排除其他病因为主,如血液检查、影像学检查等。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如自身抗体检测、皮肤活检)。
权威依据:《临床医师内科学》、《中医药学名词》(2010年版)、国际血液学杂志及相关专业文献。