其他特指的玫瑰痤疮Other specified Rosacea
编码ED90.0Y
关键词
索引词Rosacea、其他特指的玫瑰痤疮、肉芽肿性玫瑰痤疮、Lewandowsky狼疮样酒渣鼻、肉芽肿酒渣鼻、暴发性玫瑰痤疮、面部脓皮病、暴发性酒渣鼻、聚合性玫瑰痤疮、聚合性酒渣鼻、眼型玫瑰痤疮、玫瑰痤疮性角膜炎
缩写玫瑰痤疮、酒渣鼻、酒齄鼻
别名红斑痤疮、面部红斑症
其他特指的玫瑰痤疮(ED90.0Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准(确诊依据):
- 组织病理学检查:皮肤活检显示毛囊周围淋巴细胞浸润、非干酪样肉芽肿形成(肉芽肿性亚型),或血管周围炎症伴纤维化(狼疮样亚型)。
- 临床-病理一致性:典型临床表现(如持续性红斑、肉芽肿性结节)结合病理特征。
-
必须条件(核心诊断标准):
- 面中部持续性红斑(病程≥3个月),且排除红斑狼疮、寻常痤疮等其他疾病。
- 至少符合以下1项亚型特征:
- 肉芽肿性亚型:多发性黄红色结节,玻片压诊呈“苹果酱色”,病理可见肉芽肿。
- 暴发性亚型:突发性深在性炎性结节/脓疱,伴面部水肿和触痛。
- 眼型亚型:睑缘炎、角结膜炎或霰粒肿反复发作。
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 血管反应性增强:受热、酒精或情绪刺激后潮红加重。
- 病原学证据:毛囊蠕形螨密度≥5只/cm²(皮肤刮屑镜检)。
- 免疫学异常:血清LL-37抗菌肽或IL-17水平升高(ELISA检测)。
- 影像学支持:皮肤镜显示树枝状毛细血管扩张(红斑毛细血管扩张型)或毛囊口脓疱(丘疹脓疱型)。
-
阈值标准:
- 确诊:满足“金标准”或同时符合“必须条件+至少2项支持条件”。
- 疑似诊断:符合“必须条件+1项支持条件”,但缺乏病理证据时需随访观察。
二、辅助检查
-
检查项目树:
└─其他特指的玫瑰痤疮诊断评估
├─临床评估
│ ├─症状问卷(潮红频率、眼部症状)
│ └─体征评分(红斑面积、丘疹数量)
├─影像学检查
│ ├─皮肤镜检查(毛细血管形态评估)
│ └─高频超声(真皮炎症深度测量)
├─实验室检测
│ ├─病原学检测(毛囊蠕形螨计数)
│ ├─免疫学检测(IL-1α、LL-37)
│ └─组织病理学(活检)
└─鉴别诊断
├─抗核抗体检测(排除红斑狼疮)
└─细菌培养(排除化脓性感染) -
判断逻辑:
- 皮肤镜检查:
- 红斑毛细血管扩张型:树枝状/多角形血管(敏感度85%)。
- 肉芽肿性亚型:黄白色无结构区环绕红色小球(特异性92%)。
- 皮肤活检:
- 暴发性亚型:深部毛囊周围中性粒细胞浸润+脂肪小叶炎症。
- 狼疮样亚型:血管周围浆细胞浸润+表皮萎缩。
- 螨虫检测:
- 阳性结果支持治疗选择(如伊维菌素),但阴性不能排除诊断。
- 皮肤镜检查:
三、实验室参考值的异常意义
-
毛囊蠕形螨密度:
- 正常值:<5只/cm²(标准化皮肤表面活检)。
- 异常意义:≥5只/cm²提示蠕形螨过度增殖,需启动针对性杀螨治疗。
-
炎性标志物:
- LL-37抗菌肽:
- 正常值:<20 ng/mL(血清)。
- 异常意义:≥30 ng/mL提示天然免疫过度激活,可能与疾病活动度相关。
- IL-17水平:
- 正常值:<15 pg/mL(血清)。
- 异常意义:≥25 pg/mL提示Th17通路激活,可指导生物制剂使用。
- LL-37抗菌肽:
-
组织病理学指标:
- 肉芽肿直径:
- 诊断阈值:≥200 μm(HE染色)。
- 异常意义:符合肉芽肿性亚型诊断,需与结核样肉芽肿鉴别。
- 肉芽肿直径:
四、总结
- 诊断核心:组织病理学是金标准,临床亚型特征为诊断基石。
- 检查策略:皮肤镜用于初筛,活检用于确诊,免疫检测指导个体化治疗。
- 实验室价值:蠕形螨计数和LL-37检测对治疗选择具重要参考意义。
参考文献:
- Bolognia J.L., et al. Dermatology 4th Ed. (2018)
- 中国玫瑰痤疮诊疗指南(2021版)
- Steinhoff M., et al. J Invest Dermatol (2020)