其他特指的玫瑰痤疮Other specified Rosacea

更新时间:2025-06-18 19:14:36
编码ED90.0Y

关键词

索引词Rosacea、其他特指的玫瑰痤疮、肉芽肿性玫瑰痤疮、Lewandowsky狼疮样酒渣鼻、肉芽肿酒渣鼻、暴发性玫瑰痤疮、面部脓皮病、暴发性酒渣鼻、聚合性玫瑰痤疮、聚合性酒渣鼻、眼型玫瑰痤疮、玫瑰痤疮性角膜炎
缩写玫瑰痤疮、酒渣鼻、酒齄鼻
别名红斑痤疮、面部红斑症

其他特指的玫瑰痤疮(ED90.0Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准

  1. 金标准(确诊依据)

    • 组织病理学检查:皮肤活检显示毛囊周围淋巴细胞浸润、非干酪样肉芽肿形成(肉芽肿性亚型),或血管周围炎症伴纤维化(狼疮样亚型)。
    • 临床-病理一致性:典型临床表现(如持续性红斑、肉芽肿性结节)结合病理特征。
  2. 必须条件(核心诊断标准)

    • 面中部持续性红斑(病程≥3个月),且排除红斑狼疮、寻常痤疮等其他疾病。
    • 至少符合以下1项亚型特征
      • 肉芽肿性亚型:多发性黄红色结节,玻片压诊呈“苹果酱色”,病理可见肉芽肿。
      • 暴发性亚型:突发性深在性炎性结节/脓疱,伴面部水肿和触痛。
      • 眼型亚型:睑缘炎、角结膜炎或霰粒肿反复发作。
  3. 支持条件(辅助诊断依据)

    • 血管反应性增强:受热、酒精或情绪刺激后潮红加重。
    • 病原学证据:毛囊蠕形螨密度≥5只/cm²(皮肤刮屑镜检)。
    • 免疫学异常:血清LL-37抗菌肽或IL-17水平升高(ELISA检测)。
    • 影像学支持:皮肤镜显示树枝状毛细血管扩张(红斑毛细血管扩张型)或毛囊口脓疱(丘疹脓疱型)。
  4. 阈值标准

    • 确诊:满足“金标准”或同时符合“必须条件+至少2项支持条件”。
    • 疑似诊断:符合“必须条件+1项支持条件”,但缺乏病理证据时需随访观察。

二、辅助检查

  1. 检查项目树

    └─其他特指的玫瑰痤疮诊断评估
    ├─临床评估
    │ ├─症状问卷(潮红频率、眼部症状)
    │ └─体征评分(红斑面积、丘疹数量)
    ├─影像学检查
    │ ├─皮肤镜检查(毛细血管形态评估)
    │ └─高频超声(真皮炎症深度测量)
    ├─实验室检测
    │ ├─病原学检测(毛囊蠕形螨计数)
    │ ├─免疫学检测(IL-1α、LL-37)
    │ └─组织病理学(活检)
    └─鉴别诊断
    ├─抗核抗体检测(排除红斑狼疮)
    └─细菌培养(排除化脓性感染)

  2. 判断逻辑

    • 皮肤镜检查
      • 红斑毛细血管扩张型:树枝状/多角形血管(敏感度85%)。
      • 肉芽肿性亚型:黄白色无结构区环绕红色小球(特异性92%)。
    • 皮肤活检
      • 暴发性亚型:深部毛囊周围中性粒细胞浸润+脂肪小叶炎症。
      • 狼疮样亚型:血管周围浆细胞浸润+表皮萎缩。
    • 螨虫检测
      • 阳性结果支持治疗选择(如伊维菌素),但阴性不能排除诊断。

三、实验室参考值的异常意义

  1. 毛囊蠕形螨密度

    • 正常值:<5只/cm²(标准化皮肤表面活检)。
    • 异常意义:≥5只/cm²提示蠕形螨过度增殖,需启动针对性杀螨治疗。
  2. 炎性标志物

    • LL-37抗菌肽
      • 正常值:<20 ng/mL(血清)。
      • 异常意义:≥30 ng/mL提示天然免疫过度激活,可能与疾病活动度相关。
    • IL-17水平
      • 正常值:<15 pg/mL(血清)。
      • 异常意义:≥25 pg/mL提示Th17通路激活,可指导生物制剂使用。
  3. 组织病理学指标

    • 肉芽肿直径
      • 诊断阈值:≥200 μm(HE染色)。
      • 异常意义:符合肉芽肿性亚型诊断,需与结核样肉芽肿鉴别。

四、总结

  • 诊断核心:组织病理学是金标准,临床亚型特征为诊断基石。
  • 检查策略:皮肤镜用于初筛,活检用于确诊,免疫检测指导个体化治疗。
  • 实验室价值:蠕形螨计数和LL-37检测对治疗选择具重要参考意义。

参考文献

  1. Bolognia J.L., et al. Dermatology 4th Ed. (2018)
  2. 中国玫瑰痤疮诊疗指南(2021版)
  3. Steinhoff M., et al. J Invest Dermatol (2020)