其他特指的痤疮样炎性疾病Other specified Acneiform inflammatory disorders

关键词

其他特指的痤疮样炎性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的痤疮样炎性疾病（Other specified acneform inflammatory disorders）是一组以毛囊皮脂腺单位炎症为核心、临床表现与寻常痤疮相似但具有独特病因或病理特征的皮肤病。其皮损可表现为粉刺、丘疹、脓疱或结节，但发病机制、组织学改变及诱发因素与典型痤疮存在差异。该类疾病包括但不限于坏死性淋巴细胞性毛囊炎、药物诱导性痤疮样疹、卤素疹（碘疹、溴疹）等。

病因学特征

1. 激素与代谢因素：

   • 雄性激素水平异常（如多囊卵巢综合征或肾上腺疾病）可导致皮脂腺增生及皮脂分泌亢进，但此机制仅部分疾病相关（如高雄激素性痤疮样疹）。
   • 青春期激素波动可能加重某些亚型的病情，但非所有类型均与激素直接相关。

2. 皮脂腺功能紊乱：

   • 毛囊角化异常和皮脂栓塞可形成微粉刺，但某些亚型（如卤素疹）的粉刺形成可能源于外部刺激而非原发性皮脂代谢障碍。

3. 微生物与免疫反应：

   • 痤疮丙酸杆菌在部分疾病中起辅助作用，但其致病性因亚型而异（如坏死性痘样痤疮中可能不占主导地位）。
   • 特定病原体（如马拉色菌属）或异常免疫应答（如Th1/Th17细胞活化）可能参与某些亚型的发病。

4. 外源性诱发因素：

   • 卤素疹：碘/溴制剂通过直接刺激毛囊或诱发超敏反应导致炎性皮损。
   • 药物性痤疮样疹：糖皮质激素、EGFR抑制剂等药物可通过干扰角质形成细胞分化或细胞因子分泌诱发皮损。
   • 职业暴露：油脂类、氯化烃类化合物接触可引发职业性痤疮样皮炎。

5. 遗传与系统性疾病：

   • 部分亚型与特定基因突变相关（如Apert综合征中的FGFR2突变），或继发于自身免疫性疾病（如SAPHO综合征）。

病理机制

1. 毛囊损伤与炎症级联反应：

   • 外源性刺激（如卤素化合物）或内源性因素（如细胞因子失衡）引发毛囊上皮损伤，释放IL-1α、IL-8等趋化因子，募集中性粒细胞形成脓疱。
   • 在淋巴细胞介导的亚型（如坏死性淋巴细胞性毛囊炎）中，CD4+ T细胞浸润导致毛囊周围肉芽肿性炎症。

2. 屏障功能障碍：

   • 表皮通透屏障受损使外界致病原更易侵入，同时经表皮水分丢失增加可加重炎症反应。

临床表现

1. 皮损特征：

   • 好发于面部、胸背部，但不同亚型分布存在差异（如卤素疹常见于肢端）。
   • 基本皮损包括炎性丘疹、脓疱及粉刺，但可能伴随特征性改变：
     • 坏死性痘样痤疮：中央坏死的出血性脓疱，愈后遗留痘疮样瘢痕。
     • 卤素疹：突发性簇集性脓疱，周围绕以红晕。

2. 病程与并发症：

   • 急性发作型（如药物性痤疮样疹）可在停药后缓解，慢性型（如职业性痤疮）需长期干预。
   • 深在性皮损可能导致萎缩性瘢痕或瘢痕疙瘩形成。

参考文献：基于《中华皮肤科杂志》、《中国美容医学》及《British Journal of Dermatology》关于痤疮变异型的研究综述。